しんけんせんいしゅしょう2がた
神経線維腫症2型
遺伝的に両側に聴神経腫瘍ができる疾患
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最終更新: 2021.03.11
神経線維腫症2型の基礎知識
POINT 神経線維腫症2型とは
両側に聴神経腫瘍ができる遺伝性疾患です。聴神経腫瘍とは、平衡感覚をつかさどる前庭神経から発生する神経鞘腫(良性腫瘍の一種)です。そのほかにも、脳や脊髄に多発する腫瘍(神経鞘種や髄膜種など)、皮下や皮膚の神経鞘種、カフェオレ班とよばれる茶褐色の皮膚の色素沈着、若年性白内障などを合併することがあります。聴神経腫瘍による症状として、難聴、耳鳴り、めまい、ふらつきなどが起こります。脊髄神経鞘種の症状には、手足のしびれや知覚低下、脱力などがあります。神経腫瘍の診断はMRI検査やCT検査によって行います。経過観察として年に1-2回の画像検査を行い、腫瘍による症状が出現した場合は手術での腫瘍の摘出が必要です。腫瘍のある部位によって経過観察を行う診療科は異なりますが、主に脳神経外科の担当となります。
神経線維腫症2型について
神経線維腫症2型の症状
- 主な症状
- 難聴
- 耳鳴
- めまい
- ふらつき
- 手足のしびれ、知覚の低下、脱力なども出現することがある
神経線維腫症2型の検査・診断
神経線維腫症2型の治療法
- 小さな
腫瘍 は経過観察 も可能であるが、大きな腫瘍や成長速度の速い腫瘍には治療を行う - 特に聴力損失を伴うものは積極的に治療する
- 手術による全摘出が望ましいが、小さな腫瘍に対しては放射線手術も選択肢に挙がる
神経線維腫症2型のタグ
神経線維腫症2型に関わるからだの部位
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