じゅんけいはいどうみゃくへいさしょう
純型肺動脈閉鎖症
先天的に肺動脈弁が閉鎖し、心室中隔欠損症を合併していない状態
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最終更新: 2019.10.04
純型肺動脈閉鎖症の基礎知識
POINT 純型肺動脈閉鎖症とは
肺に血液を送る肺動脈の弁(逆流を防ぐ構造物)が閉鎖している病気のことです。心室中隔(心臓の中を仕切る構造物)には異常がないことも特徴です。純型肺動脈閉鎖症の子どもは皮膚や粘膜の色が青紫色に見えます。純型肺動脈閉鎖症が疑われる人はカテーテル検査や超音波検査で心臓の状態を詳しく調べます。治療には手術が必要で、複数回行わければならないこともあります。純肺動脈閉鎖症は新生児科、小児が専門の心臓血管外科などが協力して診療が行われます。
純型肺動脈閉鎖症について
純型肺動脈閉鎖症の症状
- 元気がない
- 多呼吸
チアノーゼ - 酸素不足の
静脈血 の一部が肺を通らずに全身に回るため
- 酸素不足の
純型肺動脈閉鎖症の検査・診断
聴診 - 出生直後には心雑音が聞こえないことも多い
心電図検査 - P波の増高、左軸変異など
- 右側誘導でR波増嵩
胸部レントゲン 検査(X線 写真)- 左第2弓の消失(左
肺動脈 主幹部) - 肺血管陰影の非顕在化
- 左第2弓の消失(左
心臓超音波検査 - 心臓の動きや弁の様子の確認
心臓カテーテル 検査
純型肺動脈閉鎖症の治療法
- 複数回の手術治療が必要となる
- 生まれて間もないときはBT
シャント 術やプロスタグランジンE1を使用して動脈管 開存を行う - その後成長した後に根治術が行われる
- 心房中隔欠損の閉鎖+
右心室 流出路再建術 - 本来の血液の流れを可能にする手術
- 右心室が小さくなってしまい、右心室からでは十分な血液を肺に送れないと判断されると
フォンタン手術 が行われる場合もある
- 心房中隔欠損の閉鎖+
- 生まれて間もないときはBT