甲状腺髄様がんの基礎知識

• カルシトニン（カルシウム濃度を下げるホルモン）を出す細胞から生まれるがん

• 約30％が遺伝性、約70％が非遺伝性（散在性）
• 遺伝性であるかどうかで、治療方針が異なる

• 多発性内分泌腺腫症2型（Multiple Endocrine Neoplasia type 2：MEN2型）と家族性髄様がん（Familial Medullary Thyroid Carcinoma：FMTC）がある
• 遺伝形式は常染色体優性遺伝
  • 親の片方が遺伝子変異を持っている場合、半数の子供に遺伝する可能性がある
• 遺伝性の95%にRET遺伝子の変異がある
• 多発性内分泌腫瘍症2型は2種類ある
  • MEN2Aは副腎の褐色細胞腫、副甲状腺過形成を合併する
  • MEN2Bは副腎の褐色細胞腫、粘膜下神経腫、マルファン様体型（手足が長い）などを合併する
• 遺伝性の甲状腺髄様がんは、甲状腺全摘術を行う

• 健康診断などで偶然見つかることもある

• 首のリンパ節に転移すると、首にしこりを触れることがある

• 声帯を動かす神経が麻痺して声がれが起こる
• 声帯が麻痺すると、むせやすくなり、飲み込みにくさが出る
• がんが大きくなると、のどの圧迫感や飲み込みにくさが出ることがある

• 声がれがある場合には、声帯の麻痺がないかを調べる
• 鼻から細くて柔らかいカメラを入れて、のどの奥を観察する

• 甲状腺機能検査など
• 腫瘍マーカー
  • CEA
  • カルシトニン
• 副腎や副甲状腺のホルモン検査など
  • 遺伝性のうちMENでは褐色細胞腫や副甲状腺機能亢進症があるため調べる
  • 副甲状腺機能亢進症ではカルシウムの値が高くなる

• 遺伝性髄様がんの95%にあるRET遺伝子変異を調べる
• 現時点では、RET遺伝子検査は保険適応外

• がんを疑うしこりに針を刺して細胞を取り、悪性の細胞がないかを顕微鏡で調べる

• 頸部CT検査で甲状腺の腫瘍の位置や、周囲のリンパ節の腫れを調べる
• 遺伝性髄様がんでは、腹部から骨盤のCT検査で、副腎に腫瘍がないかどうかを調べる

• 全身に転移がないかどうかを調べる

手術でがんを切除するのが治療の原則

• 散在性の甲状腺髄様がんの場合
  • がんの広がりの程度で手術の範囲を決める
  • 甲状腺全摘術：甲状腺をすべて摘出する
  • 甲状腺葉峡部切除術：がんのある甲状腺を半分摘出する
  • 気管周囲のリンパ節も摘出する
• 遺伝性髄様がんの場合
  • MEN2Aでは褐色細胞腫が30-70%に合併する
  • 褐色細胞腫がある場合は、褐色細胞腫の治療を優先する
  • 甲状腺全摘術を行う
  • 手術の時点で腫瘍が片側にしかない場合も、将来残した甲状腺から再発する可能性が高い

放射性ヨード内用療法

• 他の甲状腺がんでは有効だが、髄様がんに対しては効果がない
• 通常と異なる放射性ヨード（I-131MIBG）を用いた治療方法もあるが、日本では未承認

放射線治療：外照射

• 摘出できなかった髄様がんに、体の外から放射線を当てる治療
• 放射線外照射の治療効果は少なく、あまり行われない

化学療法

• 抗がん剤を用いた治療法は髄様がんでは効果に乏しい
• 分子標的薬の保険適応がある
  • 根治的治療ではなく、進行を抑制する治療
  • 進行した髄様がんでは分子標的薬を使用した場合も使用しない場合でも、生存期間に差がないため、急速な進行などの場合に限って行われる

想定される経過が良くないものの要因として以下のものがある

• 診断時の年齢が50-60歳以上
• 男性
• 診断時にリンパ節転移がある
• 診断時に遠隔転移がある
• がんが甲状腺を包む膜（被膜：ひまく）の外に出ている
• 全摘術をしない場合
• がんが残存する手術をした場合

手術後の定期検診

• 再発の有無を確認するため、定期的な受診が必要
• 血液検査
  • カルシトニン
  • CEA
• 画像検査
  • 超音波検査
  • CT検査
  • PET-CT検査　など
• 甲状腺がんは再発までの期間が長く、長期的な通院が必要

10年生存率は75%