じゅうしょうふくごうめんえきふぜんしょう
重症複合免疫不全症
重度の先天性疾患の一つで、免疫力が低下してさまざまな感染症を発症するようになる病気
4人の医師がチェック 61回の改訂 最終更新: 2017.12.06

重症複合免疫不全症の基礎知識

POINT 重症複合免疫不全症とは

重症複合免疫不全症は生まれつき免疫力が低下しており様々な感染症になりやすくなっている病気です。主な症状は咳・痰・下痢などで、生後数ヶ月で症状が出てきます。 血液検査を行って、免疫細胞の量を測定して診断します。抗菌薬や免疫グロブリン大量療法などを行って治療します。また、臍帯血移植や造血幹細胞移植を行って免疫不全の改善を図ります。重症複合免疫不全症が心配な人や治療したい人は、感染症内科を受診して下さい。

重症複合免疫不全症について

  • 重度の先天性疾患の一つで、免疫力が低下してさまざまな感染症発症するようになる病気
    • 抗体の量が減少し、T細胞(リンパ球の一種)が存在しなくなる病気
    • 遺伝子異常が原因となる
  • アデノシンデアミナーゼ欠損症という病気による場合が多い
  • 免疫の異常は重く、命に関わるような感染症を起こすことが多い

重症複合免疫不全症の症状

重症複合免疫不全症の検査・診断

  • 血液検査
    • 血液中の抗体量を測定する
    • 全身の炎症の程度を調べる

重症複合免疫不全症の治療法

  • 感染症に非常に弱いため、抗菌薬免疫グロブリン大量静注療法などを使って致死的な感染症を予防・治療する
  • 血縁者からの移植または臍帯血移植によって造血幹細胞移植を行う
  • 根治されなければ生後1年以内にほとんどが死亡する

重症複合免疫不全症が含まれる病気

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