じゅうしょうふくごうめんえきふぜんしょう

重症複合免疫不全症

重度の先天性疾患の一つで、免疫力が低下してさまざまな感染症を発症するようになる病気

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4人の医師がチェック 61回の改訂 最終更新: 2017.06.15

重症複合免疫不全症の基礎知識

重症複合免疫不全症について

  • 重度の先天性疾患生まれた時から存在する病気。身体の構造の問題や免疫の問題が多いの一つで、免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患力が低下してさまざまな感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称発症症状や病気が発生する、または発生し始めることするようになる病気
    • 抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりするの量が減少し、T細胞(リンパ球血液中にある白血球の一種で、免疫の役割を担っている。B細胞、T細胞、NK細胞に分かれ、それぞれ働き方が異なるの一種)が存在しなくなる病気
    • 遺伝子異常が原因となる
  • アデノシンデアミナーゼ欠損症という病気による場合が多い
  • 免疫の異常は重く、命に関わるような感染症を起こすことが多い

重症複合免疫不全症の症状

  • 生後数か月以内で、以下の重篤な感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称が起こる
    • 肺炎
    • 難治性下痢症
    • カンジダ真菌(かび)の一種であり、しばしば様々な部位で感染を起こす原因となる感染

重症複合免疫不全症の検査・診断

  • 血液検査
    • 血液中の抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりする量を測定する
    • 全身の炎症体の免疫が防御反応を起こしている状態。原因は、感染、けが、免疫の異常(アレルギーなど)と様々。免疫が強く反応することで、熱、腫れ、痛みなどが出るの程度を調べる

重症複合免疫不全症の治療法

  • 感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称に非常に弱いため、抗菌薬細菌感染症に対して用いられ、細菌の増殖を防ぐ、もしくは殺菌する薬。ウイルスや真菌(かび)には効果がない免疫グロブリン白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりする大量静注「静脈注射」の略。薬を注射や点滴で投与すること療法などを使って致死的な感染症を予防・治療する
  • 血縁者からの移植または臍帯へその緒のこと。胎児と胎盤をつなぎ、栄養、酸素、老廃物などの交換を行っている血移植によって造血幹細胞移植他人の(時には自身の)造血幹細胞を血液中に注入する治療。自分で正常な血球を作れない、白血病などの血液疾患で行われるを行う
  • 根治されなければ生後1年以内にほとんどが死亡する

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