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ウェーバー・クリスチャン病

脂肪織(皮膚の深い部分)に炎症がおき、痛みを伴う皮下結節ができる。はっきりとした原因は分かっていない。

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6人の医師がチェック 109回の改訂 最終更新: 2017.06.15

ウェーバー・クリスチャン病の基礎知識

ウェーバー・クリスチャン病について

  • 発熱を伴って脂肪に炎症体の免疫が防御反応を起こしている状態。原因は、感染、けが、免疫の異常(アレルギーなど)と様々。免疫が強く反応することで、熱、腫れ、痛みなどが出る(脂肪織炎)が起き、痛みを伴う皮下結節ができる病気
    • 皮下結節は数cm程度が多い
    • 症状は主に手足の皮下に起こり、時に腹部や背部に起こる
    • 内臓脂肪にも炎症が起きた時は、致命的になることもある
    • 治った後も再発を繰り返すことが多い
  • はっきりした原因は分かっていない
  • 非常にまれな病気若年~中年の成人に起きやすい
    • 若年~中年の成人に起きやすい
    • 女性が7割

ウェーバー・クリスチャン病の症状

  • 急に発熱と痛みのある皮下結節が多発する
  • 単一の皮下結節が1年以上続くことも多い
  • 関節痛を伴うこともある

ウェーバー・クリスチャン病の検査・診断

  • 皮膚生検病気(病変)の一部を採取すること。また、それを顕微鏡で詳しく調べる検査のこと。病気の悪性度の確認や、他の検査では診断が難しい病気の診断のために行われる:皮膚の腫れている原因を調べる
    • 皮膚の腫れている部分を採取して顕微鏡で調べる
  • 血液検査:自己免疫疾患本来は外敵を倒すために働くはずの免疫が、何らかの異常によって自分の体を攻撃してしまう病気の総称悪性リンパ腫など、その他の病気でないことを調べる
  • 脂肪織炎が血液疾患によるものと想定される場合はリンパ節体全体にある、免疫を担当する器官の1つ。感染や免疫異常、血液のがん、がんの転移などで腫れる骨髄骨の内側のすかすかとした部分。主に血球を作っている。骨髄に異常が起こると、正常な血球が作れなくなり、白血病や貧血などが起こる。の検査をする

ウェーバー・クリスチャン病の治療法

  • 主な治療
    • ステロイド薬副腎で作られるホルモンの1つ。ステロイドホルモンを薬として使用すると、体の中の炎症や免疫反応を抑えることができるため、様々な病気の治療で用いられているの内服治療
    • 効果が不十分な場合、ステロイド薬に加えて免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患抑制薬(アザチオプリン、シクロスポリンなど)を使うことがある
  • 一度症状がやわらいでも再発することがあり、長期間にわたって治療を続ける必要がある

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