さいはつせいたはつなんこつえん
再発性多発軟骨炎
全身の軟骨に炎症が起こる病気。
6人の医師がチェック 90回の改訂 最終更新: 2017.12.06

再発性多発軟骨炎の基礎知識

POINT 再発性多発軟骨炎とは

全身の軟骨が周期的に腫れたり、痛くなることを繰り返す病気です。症状としては耳や鼻が腫れや痛み繰り返します。これらの症状は持続することで耳や鼻の変形をもたらします。また、耳や鼻以外にも気道や心臓にも炎症が起こることがあります。検査としては血液検査、レントゲン検査、CT検査、気管支鏡検査、心臓超音波検査などを行います。治療としては非ステロイド性抗炎症薬、ステロイド、免疫抑制薬などの薬剤を使用します。気になる方はリウマチ内科、膠原病内科を受診してください。

再発性多発軟骨炎について

  • 全身の軟骨炎症が起こる病気
    • 特に耳や鼻、気管にある軟骨に炎症が起こることが多く、自然軽快を繰り返す
  • 軟骨に含まれるコラーゲンに対する異常な免疫反応が起こっている可能性がある
  • 日本での患者数は400-500人でまれな病気

再発性多発軟骨炎の症状

  • 耳に起こる症状
    • 耳介軟骨(耳の上のあたりの固いところ)が赤く腫れて痛みが出たり、変形したりする
    • 腫れは数日で治まる場合も、数週間続く場合もある
  • 関節に起こる症状
    • 指や膝の関節に痛みや腫れが出る
  • 鼻に起こる症状
    • 鼻の軟骨に炎症が起きて、鼻の通りが悪くなったり鼻水が出たりする
    • 炎症が繰り返されると、鼻の付け根のあたりがへこむ(鞍鼻)
  • 目に起こる症状
      ・目の炎症(強膜炎結膜炎)が起きて、目が充血したり痛みが出たりする
  • 気道に起こる症状
    • 喉頭(のど)や気管の軟骨に炎症が起き、声がかれたり息苦しくなったりする
  • 心臓、血管に起こる症状
    • 身体のさまざまな部位の血管に炎症が起き、心臓の弁の働きが悪くなったり、動脈瘤ができたりする

再発性多発軟骨炎の検査・診断

  • 血液検査:炎症反応(CRP赤沈の上昇)を調べる
  • CTMRI検査:鼻や気管に炎症が起こっていないかを調べる
  • 眼科で目の炎症がないか詳しく検査する
  • 聴力検査:聴力に障害が起きていないか調べる
  • 心臓超音波検査:心臓の働きが悪くなっていないかを調べる
  • 生検検査:軟骨での炎症細胞を確認する
  • 気管支鏡検査:気管の炎症所見の確認や気道狭窄、気管の軟化の有無を確認する

再発性多発軟骨炎の治療法

  • 症状が軽度の場合は、消炎鎮痛薬 (NSAIDs) で経過を見る
  • 気道や心臓、血管の症状が出てくると命に関わる危険性があるため、免疫を抑える治療が必要となる
  • 炎症が強く、目や気管、心臓などに障害が出ている場合
    • ステロイド薬の内服を行う
  • 症状が重篤な場合
    • 点滴のステロイド薬を使うステロイドパルス療法
    • 免疫抑制薬
      ・メトトレキサート
      ・シクロフォスファミド
      ・シクロスポリン
      ・アザチオプリン など
    • 生物学的製剤(インフリキシマブ、トシリズマブなど)が有効であったとする報告もある
  • ステロイド薬や免疫抑制薬を使うと、細菌ウイルスなどの感染症にかかりやすくなるため、感染症への予防も必要となってくる


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