でゅびんじょんそんしょうこうぐん
デュビンジョンソン症候群
肝臓の機能の異常で、ビリルビンと呼ばれる成分が体内に溜まってしまう病気。症状は特に出ないことが多い
3人の医師がチェック 13回の改訂 最終更新: 2017.07.21

デュビンジョンソン症候群の基礎知識

POINT デュビンジョンソン症候群とは

デュビンジョンソン症候群は遺伝性の肝機能の異常で、ビリルビンと呼ばれる成分が体内に溜まってしまう病気です。症状は特に出ないことが多いです。 症状や身体診察に加えて、血液検査・超音波検査・CT検査などを用いて診断します。治療は特に必要としないことがほとんどですが、かゆみなどの症状が出た場合は症状を和らげる治療(対症療法)を行うことが多いです。デュビンジョンソン症候群が心配な人や治療したい人は、消化器内科・消化器外科・小児科を受診して下さい。

デュビンジョンソン症候群について

  • 肝臓の機能の異常で、ビリルビンと呼ばれる成分が体内に溜まってしまう病気
    • ビリルビンの中でも直接ビリルビンと呼ばれるものが上昇しやすい
  • ビリルビンは、古くなった血液中のヘモグロビンが分解される過程で作られる
    • 通常はビリルビンは更に処理されて体外へ排泄されるが、その前の段階で止まってしまい、体内のビリルビンが増えることになる
  • 遺伝性の病気で、常染色体劣性遺伝を示すことが多い
  • 黄疸は目立たないことがほとんどである
    • ホルモン療法をしたりストレス環境にいたりすると黄疸が目立つようになることがある

デュビンジョンソン症候群の症状

  • 症状は特に出ないことが多い
  • 主な症状
    • 黄疸
    • 黄疸に伴い全身のかゆみ、だるさなどが出ることがある

デュビンジョンソン症候群の検査・診断

  • 血液検査:ビリルビンの値を測定する
  • 画像検査
    • 超音波検査CT検査などで肝臓の検査を行う
  • 必要に応じて肝臓を生検し顕微鏡検査を行い診断を確定する

デュビンジョンソン症候群の治療法

  • 特別な治療は実施されていない
    • 黄疸やかゆみが気にならない程度であれば特に治療の必要はない


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