まんせいにくげしゅしょう
慢性肉芽腫症
生まれつき白血球の機能異常により免疫が弱くなるとともに、皮膚・リンパ節・消化管などに肉芽腫(炎症組織)ができる病気
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最終更新: 2018.02.15
慢性肉芽腫症の基礎知識
POINT 慢性肉芽腫症とは
生まれつき白血球の働きの弱い病気です。皮膚やリンパ節、消化管などに炎症による肉芽腫ができることも特徴です。主な症状は、肉芽腫や膿の蓄積になります。感染を起こしやすくなり、感染した臓器に応じた症状も見られます。診断は遺伝子検査で行います。治療は予防的に抗菌薬を飲んだりインターフェロン療法を行ったりします。また、ワクチンの接種や日頃からの手洗いうがいも大切です。慢性肉芽腫症が心配な方や治療したい方は、小児科や血液内科、感染症内科を受診して下さい。
慢性肉芽腫症について
先天性 に白血球 の異常により免疫 が弱くなるとともに、皮膚・リンパ節 ・消化管 などに肉芽腫 (炎症 組織)ができる病気- 白血球の中でも、体内に入り込んだ
細菌 や真菌 などを捕える役割をもった食細胞(マクロファージなど)に異常がみられる
- 白血球の中でも、体内に入り込んだ
- 22万出生人口当たり1名
- 日本では240名以上
- 男児に多い
- 男女比約7:1
- 遺伝性であるが、家族に患者がいない例もある
発症 は生後数か月から始まり、重症感染症 を繰りかえす- なかには小学生くらい大きくなってから発症する場合もある
慢性肉芽腫症の症状
- 難治性の
感染症 の発症 膿 の蓄積:肛門のまわり・肺・骨・肝臓など- 肉芽種の形成:皮膚・
リンパ節 ・消化管 など
慢性肉芽腫症の検査・診断
- 遺伝子検査:遺伝子の異常の有無を調べる
CT 検査:膿瘍 の位置や大きさを調べる
慢性肉芽腫症の治療法
- 主な治療
- ST合剤・抗結核薬・抗
真菌 薬の予防的使用 インターフェロン γによる感染症 抑制
- ST合剤・抗結核薬・抗
- 重症の場合、輸血や
骨髄移植 - 普段の生活で感染を防ぐ
- ワクチン接種
- 手洗い、うがい
- 生卵や生肉を避ける
- 平均寿命は25-30歳と言われている