だいのうひしつきていかくへんせいしょう
大脳皮質基底核変性症
大脳の萎縮や基底核の変性が起こることで、錐体外路症状や失行、認知症など様々な症状が出る病気
7人の医師がチェック 99回の改訂 最終更新: 2022.03.01

Beta 大脳皮質基底核変性症のQ&A

    大脳皮質基底核変性症(CBD)とは?

    パーキンソン病以外の神経変性疾患でパーキンソン症候群を呈するものを二次性パーキンソン症候群と呼びます。その代表的な病気のひとつが大脳皮質基底核変性症です。以下で大脳皮質基底核変性症の症状の特徴とパーキンソン病との違いを説明します。

    まず、パーキンソン病と同じように大脳皮質基底核変性症(CBD)でも手足の筋肉が硬く動かしづらくなり、動作がゆっくりとなり、小刻みな歩行になるなどの症状(パーキンソニズム)がみられます。大脳皮質基底核変性症の症状は左右差がはっきりあるのが特徴です。

    最初は片方の手または足にぎこちなさがあらわれます。この時は他の手や足はそのような症状が現れないことが多いです。手の場合、筋力はあるにもかかわらず、手の指や腕の関節の硬さから食事など手を使う動作がしづらくなり日常生活に支障が現れます。足も股関節、膝関節、足首が硬くなりやすく歩く時には片足を引きずるような形になります。

    そのほかの特徴的な症状としては、認知症や、普段やっているはずの動作ができなくなってしまう、手が自分の意志とは無関係に勝手に動く(他人の手徴候)、何か物を握ったまま離せなくなる把握反射などの症状があらわれます。症状やMRIとSPECTなど画像検査を行いますが、なかなか診断が難しい病気です。