たんどうへいさしょう
胆道閉鎖症
生まれつきあるいは生後間もなくに肝臓と十二指腸を結ぶ管(胆管)が閉塞する病気
10人の医師がチェック 127回の改訂 最終更新: 2017.12.06

胆道閉鎖症の基礎知識

胆道閉鎖症について

  • 生まれる前あるいは生後間もなくに肝臓と十二指腸を結ぶ管(胆管)が閉鎖する病気
    • 肝臓から腸へ胆汁を流すことができなくなる
  • 生まれてくる子どものうち、約1万人に1人が発症する
    • 女の子の方が男の子の2倍多く発生する
  • 閉塞する部位によってI型、II型、III型に分けられる
    • Ⅲ型は胆道の最も上流(肝臓のすぐ付近)で閉鎖するため重症となる
  • 難病に指定されおり、申請すれば症状の進行具合によって医療費の補助を受けることができる

胆道閉鎖症の症状

  • 主に3つの症状がある
    • 生後14日経過しても続いている黄疸(皮膚や目の白目が黄色くなる)
      ・新生児の90%に見られる生理的黄疸は生後14日までに消えることがほとんど
      ・胆道閉鎖症の場合は、黄疸が消失せず強くなったり、いったん消失したものが再び出現する
    • 便色異常(薄い黄色からクリーム色):もっとも特徴的な症状のひとつ
    • 濃い黄色の尿
    • 脳や胃、腸からの出血
      ・胆汁が腸内に排出されないと、ビタミンKの吸収がされにくくなる
      ・ビタミンKが不足すると出血しやすくなり、脳や胃、腸から出血を起こすことがある(乳児ビタミンK欠乏性出血症
      ・特に脳内に出血がおきると脳性麻痺の原因になる

胆道閉鎖症の検査・診断

  • 血液検査
    • 胆汁に関連する成分(ビリルビン)が血液中に増えていないか、肝臓に障害が出ていないかを調べる
  • 尿検査
    • 胆汁に関連する成分(ビリルビン)が尿中に増えていないかを調べる
  • 十二指腸液検査
    • 胆汁が適正に出ているか調べる
  • シンチグラフィ
    • 胆汁の詰まりがないかを調べる
  • 開腹手術を行い、胆道を直接目視で観察しないと診断を確定できないことがある

胆道閉鎖症の治療法

  • 手術
    • 異常な胆管を取り除く手術
      ・肝管腸吻合術:胆管を一部温存出来る場合は胆管と腸を繋ぐ手術を行う
      ・肝門部腸吻合術(葛西手術):胆管を温存出来ない場合は、肝臓と腸を直接縫い合わせる
    • 肝臓がダメージを受けて正常に機能していない場合は肝臓の移植(肝移植手術)を検討する



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