マイオザイム点滴静注用50mgの基本情報

• 先天的に欠損または低下している代謝酵素を補充する働きがあります。
• 糖原病（ポンペ病）を治療するお薬です。

• 糖原病2型

マイオザイム点滴静注用50mgの副作用

主な副作用

蕁麻疹、発疹、潮紅、発熱、咳嗽、酸素飽和度低下、頻呼吸、多汗症、血圧上昇、嘔吐、悪心

起こる可能性のある重大な副作用

Infusion reaction、頻脈、喘鳴、低血圧、失神、免疫関連反応、皮膚壊死、皮膚潰瘍、関節痛、関節腫脹、ネフローゼ症候群、蛋白尿、血尿

上記以外の副作用

頭痛、斑状皮疹、紅斑、斑状丘疹状皮疹、丘疹、皮膚そう痒症、紅斑性皮疹、網状皮疹、眼窩周囲浮腫、手掌紅斑、血管浮腫、高血圧、蒼白、CK－MB上昇、AST上昇、ALT上昇、血中Ca上昇、CK上昇、尿素上昇、ヘモグロビン減少、心拍数増加、血小板数減少、呼吸数増加、体温上昇、血圧低下、心拍数減少、悪寒、注射部位反応、嗜眠、低体温、疲労、胸部不快感、局所腫脹、末梢性浮腫、熱感、非心臓性胸痛、気管支痙攣、ラ音、咽喉絞扼感、便秘、胃食道逆流性疾患、下痢、チアノーゼ、上室性頻脈、激越、易刺激性、不眠症、落ち着きのなさ、振戦、浮動性めまい、錯感覚、筋攣縮、筋肉痛、筋痙縮、インフルエンザ症状

マイオザイム点滴静注用50mgの用法・用量

• 通常、アルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり20mgを隔週点滴静脈内投与する
• （用法及び用量に関連する注意）日局注射用水で溶解し日局生理食塩液で希釈した後に投与すること
• 本剤20mg/kgをおおよそ4時間にわたり投与する
• 初回点滴速度は、1mg/kg/時を超えないこと
• 最大点滴速度7mg/kg/時に達するまで、患者の状態を確認しながら、30分毎に2mg/kg/時ずつ点滴速度を上げる（次を参照）〔1.1、8.2、11.1．1参照〕
• 1）． 体重範囲1.25－10kg：総点滴量50mL、第1段階（1mg/kg/時）；3mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；8mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；13mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；18mL/時
• 2）． 体重範囲10.1－20kg：総点滴量100mL、第1段階（1mg/kg/時）；5mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；15mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；25mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；35mL/時
• 3）． 体重範囲20.1－30kg：総点滴量150mL、第1段階（1mg/kg/時）；8mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；23mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；38mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；53mL/時
• 4）． 体重範囲30.1－35kg：総点滴量200mL、第1段階（1mg/kg/時）；10mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；30mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；50mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；70mL/時
• 5）． 体重範囲35.1－50kg：総点滴量250mL、第1段階（1mg/kg/時）；13mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；38mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；63mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；88mL/時
• 6）． 体重範囲50.1－60kg：総点滴量300mL、第1段階（1mg/kg/時）；15mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；45mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；75mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；105mL/時
• 7）． 体重範囲60.1－100kg：総点滴量500mL、第1段階（1mg/kg/時）；25mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；75mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；125mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；175mL/時
• 8）． 体重範囲100.1－120kg：総点滴量600mL、第1段階（1mg/kg/時）；30mL/時、第2段階（3mg/kg/時）；90mL/時、第3段階（5mg/kg/時）；150mL/時、第4段階（7mg/kg/時）；210mL/時

病気や症状に応じた注意喚起

• 以下の病気・症状がみられる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • アナフィラキシーショック
  • 過敏症
  • 気管支痙攣
  • 急性疾患
  • 喘鳴
  • 熱性疾患
  • 急性感染症
  • 非代償性心不全
  • Infusion reaction
  • 心肥大を併発する乳児型糖原病2型

患者の属性に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 妊婦・産婦
  • 高齢者
  • 授乳婦