ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」の基本情報

• 乳幼児代謝異常症（メープルシロップ尿症）用特殊ミルクです。

• メープルシロップ尿症

ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」の用法・用量

• 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15～20（w/v%）になるように温湯（70～80℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する
• 血中分枝アミノ酸濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める
• （用法及び用量に関連する注意）治療開始に際しては、次の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2～5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める
• ［摂取分枝アミノ酸量（目安）］1）． 0～3箇月：ロイシン160～80mg/kg体重/日、イソロイシン70～40mg/kg体重/日、バリン90～40mg/kg体重/日
• 2）． 3～6箇月：ロイシン100～70mg/kg体重/日、イソロイシン70～50mg/kg体重/日、バリン70～50mg/kg体重/日
• 3）． 6～12箇月：ロイシン70～50mg/kg体重/日、イソロイシン50～30mg/kg体重/日、バリン50～30mg/kg体重/日
• 維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける
• 治療開始1箇月以後も乳児期は週1～2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい
• 不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する
• 定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける
• 本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる
• 計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである
• 濃度別調製は次を参照し溶解する
• 1）． 調乳濃度15w/v%：秤とり量15g（スプーン5杯）、出来上がり100mL（溶液100mL中の組成；分枝アミノ酸0mg、たん白質1.89g、脂肪2.57g、炭水化物9.55g、灰分0.55g、エネルギー68.9kcal）
• 2）． 調乳濃度16w/v%：秤とり量16g、出来上がり100mL（溶液100mL中の組成；分枝アミノ酸0mg、たん白質2.01g、脂肪2.74g、炭水化物10.19g、灰分0.59g、エネルギー73.4kcal）
• 3）． 調乳濃度17w/v%：秤とり量17g、出来上がり100mL（溶液100mL中の組成；分枝アミノ酸0mg、たん白質2.14g、脂肪2.91g、炭水化物10.82g、灰分0.62g、エネルギー78.0kcal）
• 4）． 調乳濃度18w/v%：秤とり量18g（スプーン6杯）、出来上がり100mL（溶液100mL中の組成；分枝アミノ酸0mg、たん白質2.26g、脂肪3.08g、炭水化物11.46g、灰分0.66g、エネルギー82.6kcal）
• 5）． 調乳濃度19w/v%：秤とり量19g、出来上がり100mL（溶液100mL中の組成；分枝アミノ酸0mg、たん白質2.39g、脂肪3.25g、炭水化物12.10g、灰分0.70g、エネルギー87.2kcal）
• 6）． 調乳濃度20w/v%：秤とり量20g、出来上がり100mL（溶液100mL中の組成；分枝アミノ酸0mg、たん白質2.52g、脂肪3.42g、炭水化物12.73g、灰分0.73g、エネルギー91.8kcal）

病気や症状に応じた注意喚起

• 以下の病気・症状がみられる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • メープルシロップ尿症以外

患者の属性に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 新生児(低出生体重児を含む)

年齢や性別に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 新生児(0日〜27日)