くりっぺる・うぇーばーしょうこうぐん

クリッペル・ウェーバー症候群

生まれつき手足の一肢に先天的な血管形態の異常と肥大を伴う病気

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5人の医師がチェック 74回の改訂 最終更新: 2017.05.22

クリッペル・ウェーバー症候群の基礎知識

クリッペル・ウェーバー症候群について

  • 手足の一肢(以上)に動脈、静脈、リンパ管、毛細血管全身に張り巡らされている細い血管。毛細血管において、周囲の細胞との酸素や二酸化炭素のやり取りが行われているなどの血管形態に先天的な異常があることに加えて、片側の肥大を伴う病気
  • 母親の胎内で異常が生じる先天性生まれつき、または生まれた時から起きていること。「後天性(後天的)」の対義語の病気
  • 生まれた時や幼児期に気づかれ、症状は徐々に進行して悪化していく
  • 原因は明らかではなく、遺伝との関係もはっきりと分かっていない
  • 元々はクリッペル・トレノニー・ウェーバー症候群と呼ばれていて、クリッペル・トレノニー症候群ウェーバー症候群は違う疾患であるという考えもある
  • クリッペル・トレノニー症候群は静脈、リンパ管、毛細血管の先天的な異常を主とするが、ウェーバー症候群は動静脈の先天的な異常を主とする
  • 日本では約3,000人の患者がいるとされる

クリッペル・ウェーバー症候群の症状

  • 血管の問題による症状
    • 疼痛医学用語で、痛みのこと
    • 血管に瘤ができる
    • 潰瘍臓器や粘膜が部分的にえぐれてしまっている状態。何らかの理由で壁の防御機構が壊れてしまっていることが原因となりやすい
    • 出血 
    • 感染 
  • 病側の手足の肥大・過成長
    • 足の過成長により脚長差左右の足の長さが違うこと。歩きにくくなったり、痛みが生じたりする(左右の足の長さの差)が生じて、歩きにくくなったり、歩行時の痛みが生じる

クリッペル・ウェーバー症候群の検査・診断

  • 血管の先天的な異常の状態を調べる
    • どの種類の血管形態の異常なのか、場所や広がり、重症度を検査で調べる
    • 造影造影剤と呼ばれる注射薬を使用して、そのままでは画像検査で写りにくいものが写るようにすることCTX線(放射線)を用いて、体の内部を画像化して調べる検査検査
    • 血管造影検査
  • 骨の異常、変化を調べる
    • レントゲンX線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査X線X線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査写真)検査
    • 単純CT検査

クリッペル・ウェーバー症候群の治療法

  • 血管形態の異常の治療
    • 病変病気が原因となって体に生じた、あるいは変化が起きた、その特定の部位のことがある程度広がっていた場合、有効な治療がないことが多い
    • 下記のような治療が行われる
      ・弾性ストッキングによる圧迫
      ・レーザー照射:浅い病変には効くことがあるが、深い病変には効かない
      ・切除手術
      ・硬化療法・塞栓血液中を流された血栓などの異物が、細い場所で血管に詰まった状態。その先へ血流が流れにくくなってしまう
  • 手足の肥大・過成長
    • 根治的な治療はない
    • 脚長差左右の足の長さが違うこと。歩きにくくなったり、痛みが生じたりするなどが原因で歩きにくい場合、足に装具をつける
    • 外科的手術:骨端線成長抑制術、骨延長術

クリッペル・ウェーバー症候群のタグ


クリッペル・ウェーバー症候群に関わるからだの部位