けっしょうばんむりょくしょう(ぐらんつまんびょう)

血小板無力症(グランツマン病)

先天的な血小板機能異常の1つであり、血小板の数は正常であるが集まって止血をする機能に異常がある病気

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2人の医師がチェック 38回の改訂 最終更新: 2017.06.15

血小板無力症(グランツマン病)の基礎知識

血小板無力症(グランツマン病)について

  • 血小板血液中にある成分の1つ。出血が起こると、出血している部分に集まって出血を止める役割をもつの数は正常であるが集まって止血をする機能に異常がある病気
    • 先天的な血小板の機能異常の1つ
    • 常染色体劣性遺伝遺伝の形式の一つ。ペアになっている遺伝子のうち、両方に異常が揃わないと、その病気が発症し得ないような遺伝形式。対義語は常染色体優性遺伝である

血小板無力症(グランツマン病)の症状

  • 子どものころから出血をしやすかったりあざができやすかったりする
    • 皮膚
      ・あざ(紫斑皮膚の中で出血したことによる、赤〜紫色の斑点。皮膚が衝撃を受けてできる以外に、血管の病気でも生じる、点状出血など)
    • 粘膜出血
      鼻血
      消化管出血炎症、潰瘍、悪性腫瘍などの様々な原因で、消化管から出血していることなどによる黒色便や下血食道から肛門までの消化管からの出血が原因で、血液成分を肛門から排泄すること
  • 大人になると症状が軽くなるのが特徴

血小板無力症(グランツマン病)の検査・診断

  • 血液検査
    • 出血が止まるまでの時間や血小板血液中にある成分の1つ。出血が起こると、出血している部分に集まって出血を止める役割をもつの数や形状、凝集の状態などを検査する

血小板無力症(グランツマン病)の治療法

  • 血小板血液中にある成分の1つ。出血が起こると、出血している部分に集まって出血を止める役割をもつ輸血が基本的な治療
    • 出血が多いときや手術のとき、または出血予防に行う
  • 保険適用外ではあるが、薬物療法(リコンビナント活性型血液凝固第 VII 因子(F VII a)製剤)を行う場合もある

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