リブマーリ内用液10mg/mLの添付文書
添付文書PDFファイル
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効果・効能
次の疾患における胆汁うっ滞に伴うそう痒：1)アラジール症候群、2)進行性家族性肝内胆汁うっ滞症。
(効能又は効果に関連する注意)
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉
ABCB11遺伝子変異を有する進行性家族性肝内胆汁うっ滞症患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質(BSEP)の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。
用法・用量
〈アラジール症候群〉
通常、マラリキシバット塩化物として、200μg/kgを1日1回食前に経口投与する。1週間後、400μg/kg1日1回に増量する。
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉
通常、マラリキシバット塩化物として、300μg/kgを1日1回食前に経口投与する。1週間後、1回300μg/kg1日2回に増量する。さらに、1週間後、1回600μg/kg1日2回に増量する。
(用法及び用量に関連する注意)
- 〈効能共通〉本剤を3ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。
- 〈アラジール症候群〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること。
〈アラジール症候群〉200μg/kg：
①. 〈アラジール症候群〉体重4kg：1回投与量0.1mL。
②. 〈アラジール症候群〉体重5～6kg：1回投与量0.1mL。
③. 〈アラジール症候群〉体重7～9kg：1回投与量0.15mL。
④. 〈アラジール症候群〉体重10～12kg：1回投与量0.2mL。
⑤. 〈アラジール症候群〉体重13～15kg：1回投与量0.3mL。
⑥. 〈アラジール症候群〉体重16～19kg：1回投与量0.35mL。
⑦. 〈アラジール症候群〉体重20～24kg：1回投与量0.45mL。
⑧. 〈アラジール症候群〉体重25～29kg：1回投与量0.5mL。
⑨. 〈アラジール症候群〉体重30～34kg：1回投与量0.6mL。
⑩. 〈アラジール症候群〉体重35～39kg：1回投与量0.7mL。
⑪. 〈アラジール症候群〉体重40～49kg：1回投与量0.9mL。
⑫. 〈アラジール症候群〉体重50～59kg：1回投与量1mL。
⑬. 〈アラジール症候群〉体重60～69kg：1回投与量1.25mL。
⑭. 〈アラジール症候群〉体重70kg以上：1回投与量1.5mL。
〈アラジール症候群〉400μg/kg：
①. 〈アラジール症候群〉体重4kg：1回投与量0.15mL。
②. 〈アラジール症候群〉体重5～6kg：1回投与量0.2mL。
③. 〈アラジール症候群〉体重7～9kg：1回投与量0.3mL。
④. 〈アラジール症候群〉体重10～12kg：1回投与量0.45mL。
⑤. 〈アラジール症候群〉体重13～15kg：1回投与量0.6mL。
⑥. 〈アラジール症候群〉体重16～19kg：1回投与量0.7mL。
⑦. 〈アラジール症候群〉体重20～24kg：1回投与量0.9mL。
⑧. 〈アラジール症候群〉体重25～29kg：1回投与量1mL。
⑨. 〈アラジール症候群〉体重30～34kg：1回投与量1.25mL。
⑩. 〈アラジール症候群〉体重35～39kg：1回投与量1.5mL。
⑪. 〈アラジール症候群〉体重40～49kg：1回投与量1.75mL。
⑫. 〈アラジール症候群〉体重50～59kg：1回投与量2.25mL。
⑬. 〈アラジール症候群〉体重60～69kg：1回投与量2.5mL。
⑭. 〈アラジール症候群〉体重70kg以上：1回投与量3mL。
- 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること。
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉300μg/kg：
①. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重3kg：1回投与量0.1mL。
②. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重4kg：1回投与量0.1mL。
③. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重5kg：1回投与量0.15mL。
④. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重6～7kg：1回投与量0.2mL。
⑤. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重8～9kg：1回投与量0.25mL。
⑥. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重10～12kg：1回投与量0.35mL。
⑦. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重13～15kg：1回投与量0.4mL。
⑧. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重16～19kg：1回投与量0.5mL。
⑨. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重20～24kg：1回投与量0.6mL。
⑩. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重25～29kg：1回投与量0.8mL。
⑪. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重30～34kg：1回投与量0.9mL。
⑫. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重35～39kg：1回投与量1.25mL。
⑬. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重40～49kg：1回投与量1.25mL。
⑭. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重50～59kg：1回投与量1.5mL。
⑮. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重60～69kg：1回投与量2mL。
⑯. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重70～79kg：1回投与量2.25mL。
⑰. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重80kg以上：1回投与量2.5mL。
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉600μg/kg：
①. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重3kg：1回投与量0.2mL。
②. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重4kg：1回投与量0.25mL。
③. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重5kg：1回投与量0.3mL。
④. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重6～7kg：1回投与量0.4mL。
⑤. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重8～9kg：1回投与量0.5mL。
⑥. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重10～12kg：1回投与量0.6mL。
⑦. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重13～15kg：1回投与量0.8mL。
⑧. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重16～19kg：1回投与量1mL。
⑨. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重20～24kg：1回投与量1.25mL。
⑩. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重25～29kg：1回投与量1.5mL。
⑪. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重30～34kg：1回投与量2mL。
⑫. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重35～39kg：1回投与量2.25mL。
⑬. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重40～49kg：1回投与量2.75mL。
⑭. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重50～59kg：1回投与量3mL。
⑮. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重60～69kg：1回投与量3mL。
⑯. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重70～79kg：1回投与量3mL。
⑰. 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重80kg以上：1回投与量3mL。
副作用
次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
- その他の副作用
消化器：(5%以上)下痢(23.3%)、腹痛(13.3%)。
使用上の注意
(禁忌)
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
(重要な基本的注意)
- 本剤投与中に腹痛や下痢が持続し、他の原因が認められない場合は、減量又は休薬を検討すること。下痢による脱水に注意し、異常が認められた場合には速やかに適切な処置を行うこと。
- 本剤の投与開始前及び投与中は定期的に肝機能検査を行い、患者の状態を十分に観察すること。
- 本剤の投与開始前及び投与中は定期的に血中脂溶性ビタミン(A、D、E、K)濃度及びプロトロンビン時間国際標準比(PT－INR)を測定して患者の状態について十分に観察を行い、必要に応じて脂溶性ビタミンの補給を考慮すること。
(特定の背景を有する患者に関する注意)
(妊婦)
妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
(授乳婦)
治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。
(小児等)
1ヵ月齢未満の新生児を対象とした臨床試験は実施されていない。
(適用上の注意)
- 薬剤交付時の注意
1.1. 患者又は保護者に対し、使用説明書及び投与量に応じた専用の経口投与用ディスペンサーを渡し、服用方法を指導すること。
1.2. 小児の手の届かない所に保管するよう指導すること。
1.3. 開封後は室温(1～30℃)で保管するよう指導すること。
1.4. 開封後は130日以内に使用し、使用されなかった薬液は廃棄するよう指導すること。
- 薬剤投与時の注意
内服用にのみ使用させること。
(保管上の注意)
室温保存。