リブマーリ内用液10mg/mLの基本情報

• 腸から肝臓への胆汁酸の循環をおさえることで、肝臓内の胆汁を減らす働きがあります。
• 胆汁うっ滞によるかゆみの症状を改善するお薬です。

• アラジール症候群の胆汁うっ滞に伴うそう痒
• 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症の胆汁うっ滞に伴うそう痒

リブマーリ内用液10mg/mLの副作用

主な副作用

下痢、腹痛

リブマーリ内用液10mg/mLの用法・用量

• 〈アラジール症候群〉通常、マラリキシバット塩化物として、200μg/kgを1日1回食前に経口投与する
• 1週間後、400μg/kg1日1回に増量する
• 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉通常、マラリキシバット塩化物として、300μg/kgを1日1回食前に経口投与する
• 1週間後、1回300μg/kg1日2回に増量する
• さらに、1週間後、1回600μg/kg1日2回に増量する
• （用法及び用量に関連する注意）7.1． 〈効能共通〉本剤を3ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること
• 7.2． 〈アラジール症候群〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること
• 1）． 〈アラジール症候群〉200μg/kg：①． 〈アラジール症候群〉体重4kg：1回投与量0.1mL
• ②． 〈アラジール症候群〉体重5～6kg：1回投与量0.1mL
• ③． 〈アラジール症候群〉体重7～9kg：1回投与量0.15mL
• ④． 〈アラジール症候群〉体重10～12kg：1回投与量0.2mL
• ⑤． 〈アラジール症候群〉体重13～15kg：1回投与量0.3mL
• ⑥． 〈アラジール症候群〉体重16～19kg：1回投与量0.35mL
• ⑦． 〈アラジール症候群〉体重20～24kg：1回投与量0.45mL
• ⑧． 〈アラジール症候群〉体重25～29kg：1回投与量0.5mL
• ⑨． 〈アラジール症候群〉体重30～34kg：1回投与量0.6mL
• ⑩． 〈アラジール症候群〉体重35～39kg：1回投与量0.7mL
• ⑪． 〈アラジール症候群〉体重40～49kg：1回投与量0.9mL
• ⑫． 〈アラジール症候群〉体重50～59kg：1回投与量1mL
• ⑬． 〈アラジール症候群〉体重60～69kg：1回投与量1.25mL
• ⑭． 〈アラジール症候群〉体重70kg以上：1回投与量1.5mL
• 2）． 〈アラジール症候群〉400μg/kg：①． 〈アラジール症候群〉体重4kg：1回投与量0.15mL
• ②． 〈アラジール症候群〉体重5～6kg：1回投与量0.2mL
• ③． 〈アラジール症候群〉体重7～9kg：1回投与量0.3mL
• ④． 〈アラジール症候群〉体重10～12kg：1回投与量0.45mL
• ⑤． 〈アラジール症候群〉体重13～15kg：1回投与量0.6mL
• ⑥． 〈アラジール症候群〉体重16～19kg：1回投与量0.7mL
• ⑦． 〈アラジール症候群〉体重20～24kg：1回投与量0.9mL
• ⑧． 〈アラジール症候群〉体重25～29kg：1回投与量1mL
• ⑨． 〈アラジール症候群〉体重30～34kg：1回投与量1.25mL
• ⑩． 〈アラジール症候群〉体重35～39kg：1回投与量1.5mL
• ⑪． 〈アラジール症候群〉体重40～49kg：1回投与量1.75mL
• ⑫． 〈アラジール症候群〉体重50～59kg：1回投与量2.25mL
• ⑬． 〈アラジール症候群〉体重60～69kg：1回投与量2.5mL
• ⑭． 〈アラジール症候群〉体重70kg以上：1回投与量3mL
• 7.3． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること
• 1）． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉300μg/kg：①． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重3kg：1回投与量0.1mL
• ②． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重4kg：1回投与量0.1mL
• ③． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重5kg：1回投与量0.15mL
• ④． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重6～7kg：1回投与量0.2mL
• ⑤． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重8～9kg：1回投与量0.25mL
• ⑥． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重10～12kg：1回投与量0.35mL
• ⑦． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重13～15kg：1回投与量0.4mL
• ⑧． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重16～19kg：1回投与量0.5mL
• ⑨． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重20～24kg：1回投与量0.6mL
• ⑩． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重25～29kg：1回投与量0.8mL
• ⑪． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重30～34kg：1回投与量0.9mL
• ⑫． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重35～39kg：1回投与量1.25mL
• ⑬． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重40～49kg：1回投与量1.25mL
• ⑭． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重50～59kg：1回投与量1.5mL
• ⑮． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重60～69kg：1回投与量2mL
• ⑯． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重70～79kg：1回投与量2.25mL
• ⑰． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重80kg以上：1回投与量2.5mL
• 2）． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉600μg/kg：①． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重3kg：1回投与量0.2mL
• ②． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重4kg：1回投与量0.25mL
• ③． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重5kg：1回投与量0.3mL
• ④． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重6～7kg：1回投与量0.4mL
• ⑤． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重8～9kg：1回投与量0.5mL
• ⑥． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重10～12kg：1回投与量0.6mL
• ⑦． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重13～15kg：1回投与量0.8mL
• ⑧． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重16～19kg：1回投与量1mL
• ⑨． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重20～24kg：1回投与量1.25mL
• ⑩． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重25～29kg：1回投与量1.5mL
• ⑪． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重30～34kg：1回投与量2mL
• ⑫． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重35～39kg：1回投与量2.25mL
• ⑬． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重40～49kg：1回投与量2.75mL
• ⑭． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重50～59kg：1回投与量3mL
• ⑮． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重60～69kg：1回投与量3mL
• ⑯． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重70～79kg：1回投与量3mL
• ⑰． 〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重80kg以上：1回投与量3mL

病気や症状に応じた注意喚起

• 以下の病気・症状がみられる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 過敏症
  • ABCB11遺伝子変異を有する進行性家族性肝内胆汁うっ滞症

患者の属性に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 妊婦・産婦
  • 授乳婦
  • 新生児(低出生体重児を含む)

年齢や性別に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 1ヵ月齢未満の新生児(0日〜30日)