しゅうせいだいけっかんてんいしょう
修正大血管転位症
肺動脈が右室ではなく左室から、大動脈が左室ではなく右室から入れ替わって出るという、生まれつきの心臓の構造の病気の一つ
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最終更新: 2019.10.04
修正大血管転位症の基礎知識
POINT 修正大血管転位症とは
肺動脈が左心室から、大動脈が右心室から出る病気です。右心房と左心室、左心室と右心室がつなっている点が完全大血管転位症と異なります(完全大血管転位症では右心房と右心室、左心房と左心室がつながっている)。先天性心疾患のうち約1%を占め、男児に多いとされています。心室中隔欠損(左心室と右心室の間の仕切りに穴があること)や肺動脈狭窄をともなうことが多いです。主な症状は息切れや動悸、浮腫みなどです。疑われた人には心臓超音波検査や心臓カテーテル検査が行われます。 治療は主に手術で、血管の位置を正常に近い状態に作り変えます。修正大血管転位症は心臓の病気が専門の小児科や心臓血管外科などで検査や治療が行われます。
修正大血管転位症について
修正大血管転位症の症状
- 息切れ
動悸 浮腫 み
修正大血管転位症の検査・診断
- 心臓の動きや大きさなどを調べる
心電図検査 心臓超音波検査 - 心臓の動きや構造、内腔圧などを測定する
- 必要に応じて
心臓カテーテル 検査でより詳しい検査を行う
修正大血管転位症の治療法
- 心室中隔欠損や
肺動脈 閉鎖・肺動脈狭窄を合併 していることが多い - 肺動脈閉鎖や肺動脈狭窄を合併している場合は、乳児期にBT
シャント という手術を行って肺血流を増やす - 外科治療としては、解剖学的右室をそのまま体を支える循環に使用する手術(生理学的修復)と、解剖学的左室を体を支える循環に使用する手術(解剖学的修復、ダブルスイッチ手術)があり、個々の解剖学的特徴などによって手術方針を決定する