ブフェニール錠500mgの基本情報

• 肝臓の機能をよくし、血液中のアンモニアの量を減らす働きがあります。
• 血液中のアンモニアを下げるお薬です。

• 尿素サイクル異常症

ブフェニール錠500mgの副作用

主な副作用

高アンモニア血症、アミノ酸濃度減少、体重増加、人格変化、運動失調、頭痛、腹部不快感、悪心、流涎過多、肝機能障害、嘔吐

上記以外の副作用

脱毛症、発疹、味覚倒錯、肺炎、月経障害、無月経、体臭、肥満、膵炎、腹痛、毛髪障害、脊椎固定、腱障害、背部痛、斑状出血、鼻炎、失禁、感染、薬物相互作用、食欲増進、灼熱感、協調運動異常、構語障害、脳症、嗜眠、末梢性ニューロパチー、食欲減退、めまい、悪寒、下痢、嚥下障害、胃炎、食道痛、口腔内不快感、逆流性食道炎、紅斑、末梢性浮腫、汎血球減少症、アシドーシス、低カリウム血症、急性腎障害、紅痛症、脱水

ブフェニール錠500mgの用法・用量

• 通常、次のとおり投与する
• 1）． 体重20kg未満の小児等：1日投与量（フェニル酪酸ナトリウムとして）450～600mg/kgを3回～6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する
• 2）． 成人及び体重20kg以上の小児等：1日投与量（フェニル酪酸ナトリウムとして）9.9～13.0g/㎡（体表面積）を3回～6回に分割し、食事又は栄養補給とともに若しくは食直後に経口投与する
• 投与は少量より開始し、患者の状態、血中アンモニア濃度、血漿中アミノ酸濃度等を参考に適宜増減する
  • また、食事制限及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する
• （用法及び用量に関連する注意）7.1． 1日あたり20g（40錠）以上の投与に関する安全性及び臨床効果は確認されていない
• 7.2． 風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する
  • また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法を検討すること

病気や症状に応じた注意喚起

• 以下の病気・症状がみられる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 過敏症
  • 肝機能障害
  • 腎機能障害
  • 腎不全
  • 先天性β酸化異常
  • 浮腫を伴うナトリウム貯留
  • うっ血性心不全

患者の属性に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 妊婦・産婦
  • 授乳婦