カーバグル分散錠200mgの添付文書

添付文書PDFファイル

PDFファイルを開く

※添付文書のPDFファイルは随時更新しておりますが、常に最新であるとは限りません。予めご了承ください。

効果・効能

次記疾患による高アンモニア血症：1)N－アセチルグルタミン酸合成酵素欠損症、2)イソ吉草酸血症、3)メチルマロン酸血症、4)プロピオン酸血症。

(効能又は効果に関連する注意)

適切な食事指導を行った上で、本剤を投与すること。

用法・用量

通常、1日に体重kgあたり100mg～250mgより開始し、1日2～4回に分けて、用時、水に分散して経口投与する。その後は患者の状態に応じて適宜増減する。

(用法及び用量に関連する注意)

1. 〈効能共通〉投与開始時及び投与中も定期的に、血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、患者の状態に応じて投与量を決定すること。
1. 〈効能共通〉食事による血中アンモニア濃度の上昇を抑制するため、可能な限り食前に投与することが望ましい。
1. 〈効能共通〉風邪、過激な運動、食事又は便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量すること。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法も検討すること。
1. 〈イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症による高アンモニア血症〉高アンモニア血症が間欠的に生じることから、投与中は定期的に血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、継続投与の必要性を検討すること〔17.1.1、17.1.2参照〕。

副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

1. その他の副作用
1. 精神障害：(2%以上)＊高揚状態。
2. 神経系障害：(2%未満)神経系障害、味覚異常、(頻度不明)頭痛。
3. 皮膚および皮下組織障害：(2%未満)多汗症、(頻度不明)発疹。
4. 胃腸障害：(頻度不明)下痢、嘔吐。
5. 一般・全身障害および投与部位の状態：(頻度不明)発熱。
6. 心臓障害：(頻度不明)徐脈。
7. 臨床検査：(頻度不明)トランスアミナーゼ増加。
  
  頻度は、N－アセチルグルタミン酸合成酵素欠損症患者又はイソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症及びプロピオン酸血症による高アンモニア血症患者を対象とした外国のレトロスペクティブ研究で報告された副作用を併合した結果を記載した。
  
  ＊)外国のレトロスペクティブ研究で報告されていないため、国内第3相試験における頻度を記載した。

使用上の注意

(禁忌)

本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。

(特定の背景を有する患者に関する注意)

(妊婦)

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

(授乳婦)

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること(動物実験(ラット)で乳汁中へ移行することが報告されている)。

(高齢者)

患者の状態を観察しながら慎重に投与すること(一般に、生理機能が低下している)。

(適用上の注意)

1. 薬剤交付時の注意
1.1. 外箱等で光を避けた状態で、ボトルごと交付すること。

1.2. 次の注意点を患者に指導すること。 1. 服用時

    ・ 本剤を噛み砕いたり、丸ごと飲み込んだりせず、水に分散させて服用すること。分散に際しては、水以外の液体は使用しないこと。

    ・ コップや経口用シリンジ等の容器に本剤1錠あたり2.5mL以上の水を加え、静かに振盪して、速やかに分散させること。経口投与が困難な場合は経鼻胃管等による投与を考慮すること。

    ・ 分散後は速やかに服用すること。

    ・ 本剤は完全には水に溶けないことから、本剤が容器に残った場合は、再度水に分散させて服用する(経鼻胃管等の場合は再度水で流して投与する)。
1.  保存時

    ・ 開封前は2～8℃で冷蔵保存し、開封時には室温に戻してから使用すること。開封後はボトルの蓋をしっかりと閉め、湿気を避けて30℃以下の室温で保存すること。

    ・ 未使用の錠剤及び分割錠はボトルの中で保存すること。

(その他の注意)

1. 非臨床試験に基づく情報
雌雄ラットを用いた2年間反復投与がん原性試験において、ヒトに1日250mg/kgを投与した場合の曝露量(AUC)の約1.7～1.8倍以上の曝露量で、心臓における弁粘液腫様変化及び僧帽弁血栓症の発現頻度の増加及び弁粘液腫様変化増悪及び僧帽弁血栓症増悪、血栓に起因する腎梗塞が認められたとの報告がある。

(保管上の注意)

2～8℃保存。