ネクスビアザイム点滴静注用100mgの基本情報

• 先天的に欠損または低下している代謝酵素を補充する働きがあります。
• 糖原病（ポンペ病）を治療するお薬です。

• ポンペ病

ネクスビアザイム点滴静注用100mgの副作用

主な副作用

浮動性めまい、振戦、咳嗽、呼吸困難、呼吸窮迫、下痢、口唇腫脹、舌腫脹、嘔吐、皮膚そう痒症、紅斑

起こる可能性のある重大な副作用

悪寒、頭痛、悪心、そう痒症、発疹、蕁麻疹、infusion reaction、アナフィラキシー

上記以外の副作用

皮膚変色、紅斑性皮疹、手掌紅斑、多汗症、筋痙縮、筋肉痛、四肢痛、疲労、胸部不快感、疼痛、インフルエンザ様疾患、発熱、血圧上昇、酸素飽和度低下、体温上昇、心拍数増加、眼充血、頻脈

ネクスビアザイム点滴静注用100mgの用法・用量

• 通常、アバルグルコシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、遅発型の患者には1回体重1kgあたり20mgを、乳児型の患者には1回体重1kgあたり40mgを隔週点滴静脈内投与する
• （用法及び用量に関連する注意）日局注射用水で溶解し、日局ブドウ糖注射液5%を用いて希釈した後に投与すること
• 初回点滴速度は1mg/kg/時で開始し、infusion reactionの発現がない場合は［点滴速度及び総点滴時間］に従い、30分ごとに点滴速度を上げること
  • なお、乳児型の患者は状態に応じて5段階投与とすることも可能である
• 点滴速度を上げる前には、都度バイタルサイン等を確認すること
• 患者の体重に基づく総点滴量は［投与量20mg/kg及び40mg/kgに対する総点滴量］を参照すること
• ［点滴速度及び総点滴時間］1）． 遅発型の患者：第1段階（点滴速度1mg/kg/時）、第2段階（点滴速度3mg/kg/時）、第3段階（点滴速度＊5mg/kg/時）、第4段階（点滴速度＊7mg/kg/時）、総点滴時間4～5時間
• 2）． 乳児型の患者：①． 4段階投与：第1段階（点滴速度1mg/kg/時）、第2段階（点滴速度3mg/kg/時）、第3段階（点滴速度5mg/kg/時）、第4段階（点滴速度7mg/kg/時）、総点滴時間7時間
• ②． 5段階投与※：第1段階（点滴速度1mg/kg/時）、第2段階（点滴速度3mg/kg/時）、第3段階（点滴速度6mg/kg/時）、第4段階（点滴速度8mg/kg/時）、第5段階（点滴速度※10mg/kg/時）、総点滴時間5時間
• ＊）体重範囲1.25－5kgの遅発型の患者において最終点滴速度は4.8mg/kg/時を超えないこと
• ※）体重範囲1.25－5kgの乳児型の患者において最終点滴速度は9.6mg/kg/時を超えないこと
• ［投与量20mg/kg及び40mg/kgに対する総点滴量］1）． 体重範囲1.25－5kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量50mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量50mL
• 2）． 体重範囲5.1－10kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量50mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量100mL
• 3）． 体重範囲10.1－20kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量100mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量200mL
• 4）． 体重範囲20.1－30kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量150mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量300mL
• 5）． 体重範囲30.1－35kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量200mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量400mL
• 6）． 体重範囲35.1－50kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量250mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量500mL
• 7）． 体重範囲50.1－60kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量300mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量600mL
• 8）． 体重範囲60.1－100kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量500mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量1000mL
• 9）． 体重範囲100.1－120kg：投与量20mg/kgに対する総点滴量600mL、投与量40mg/kgに対する総点滴量1200mL

病気や症状に応じた注意喚起

• 以下の病気・症状がみられる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • アナフィラキシーショック
  • 過敏症
  • 気管支痙攣
  • 急性疾患
  • 呼吸機能低下
  • 心機能低下
  • 喘鳴
  • 熱性疾患
  • 急性感染症
  • 非代償性心不全
  • Infusion reaction
  • 呼吸機能低下で水分制限
  • 心機能低下で水分制限
  • 心肥大を併発する乳児型ポンペ病

患者の属性に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 妊婦・産婦
  • 高齢者
  • 授乳婦
  • 新生児(低出生体重児を含む)
  • 乳児

年齢や性別に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 体重範囲1.25－5kgの乳児型(0日〜364日)
  • 6ヵ月未満(0日〜183日)
  • 体重範囲1.25－5kgの遅発型
• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 体重範囲1.25－5kgの乳児型(0日〜364日)
  • 体重範囲1.25－5kgの遅発型