スピンラザ髄注12mgの基本情報

• 運動神経の働きを維持し、筋肉の萎縮を防ぐ働きがあります。
• 脊髄性筋萎縮症を治療するお薬です。

• 脊髄性筋萎縮症

スピンラザ髄注12mgの副作用

主な副作用

誤嚥性肺炎、蜂巣炎、ウイルス感染、貧血、好酸球増加症、食欲亢進、不眠症、不快気分、頭痛、眼振、平衡障害

起こる可能性のある重大な副作用

水頭症

上記以外の副作用

注意力障害、浮動性めまい、頻脈、血管炎、末梢冷感、カタル、発声障害、湿性咳嗽、嘔吐、便失禁、悪心、寝汗、皮膚疼痛、紅斑性皮疹、背部痛、筋力低下、筋肉痛、尿蛋白、貧血母斑、発熱、尿中結晶陽性、体温低下、体温上昇、CSF蛋白増加、腰椎穿刺後症候群、吐き気、処置後腫脹、処置による疼痛、過敏症、血管浮腫、蕁麻疹、発疹

スピンラザ髄注12mgの用法・用量

• 〈乳児型脊髄性筋萎縮症、臨床所見は発現していないが遺伝子検査により発症が予測される脊髄性筋萎縮症〉通常、ヌシネルセンとして、1回につき次の用量を投与する
• 初回投与後、2週、4週及び9週に投与し、以降4ヵ月の間隔で投与を行うこととし、いずれの場合も1～3分かけて髄腔内投与すること
• 〈乳児型以外の脊髄性筋萎縮症〉通常、ヌシネルセンとして、1回につき次の用量を投与する
• 初回投与後、4週及び12週に投与し、以降6ヵ月の間隔で投与を行うこととし、いずれの場合も1～3分かけて髄腔内投与すること
• 1）． 0～90日齢：用量9.6mg、投与液量4mL
• 2）． 91～180日齢：用量10.3mg、投与液量4.3mL
• 3）． 181～365日齢：用量10.8mg、投与液量4.5mL
• 4）． 366～730日齢：用量11.3mg、投与液量4.7mL
• 5）． 731日齢～：用量12mg、投与液量5mL
• （用法及び用量に関連する注意）7.1． 本剤の用法・用量の選択に当たっては、「17．臨床成績」の項の内容を熟知し、1回50mg/28mg投与時及び1回12mg相当量投与時における、有効性及び安全性を十分に理解した上で、患者の状態に応じて判断すること
  • なお、SMN2遺伝子のコピー数が4以上の臨床所見が発現する前の患者においては、投与の必要性を慎重に検討の上で、本剤の用法・用量を選択すること〔17.1．1－17.1．4参照〕
• 7.3． 早産児では在胎週数を考慮して用量を調節すること〔9.7小児等の項参照〕
• 7.5． 〈乳児型脊髄性筋萎縮症、臨床所見は発現していないが遺伝子検査により発症が予測される脊髄性筋萎縮症〉本剤の投与が予定から遅れた場合は、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、次の投与方法を参考にすること
• 1）． 〈乳児型脊髄性筋萎縮症、臨床所見は発現していないが遺伝子検査により発症が予測される脊髄性筋萎縮症〉初回投与後の2週目の投与が遅れた場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点から2週及び7週後に投与し、以降は、4ヵ月間隔で投与すること
• 2）． 〈乳児型脊髄性筋萎縮症、臨床所見は発現していないが遺伝子検査により発症が予測される脊髄性筋萎縮症〉初回投与後の4週目の投与が遅れた場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点から5週後に投与し、以降は、4ヵ月間隔で投与すること
• 3）． 〈乳児型脊髄性筋萎縮症、臨床所見は発現していないが遺伝子検査により発症が予測される脊髄性筋萎縮症〉初回投与後の9週目の投与が遅れた場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点から4ヵ月間隔で投与すること
• 4）． 〈乳児型脊髄性筋萎縮症、臨床所見は発現していないが遺伝子検査により発症が予測される脊髄性筋萎縮症〉本剤の投与間隔が4ヵ月間隔となった後に投与が遅延し、前回からの投与間隔が16ヵ月未満の場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点からあらかじめ定められた次回投与日までの期間が2週間以上の場合は、あらかじめ定められた投与日に投与し、以降は、4ヵ月間隔で投与すること
• 乳児型脊髄性筋萎縮症、臨床所見は発現していないが遺伝子検査により発症が予測される脊髄性筋萎縮症で本剤の投与間隔が4ヵ月間隔となった後に投与が遅延し、前回からの投与間隔が16ヵ月未満の場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点からあらかじめ定められた次回投与日まで2週間未満又は基点があらかじめ定められた次回投与日を過ぎている場合は、基点から2週間以上あけて投与し以降は4ヵ月間隔で投与すること
• 7.6． 〈乳児型以外の脊髄性筋萎縮症〉本剤の投与が予定から遅れた場合は、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、次の投与方法を参考にすること
• 1）． 〈乳児型以外の脊髄性筋萎縮症〉初回投与後の4週目の投与が遅れた場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点から8週後に投与し、以降は、6ヵ月間隔で投与すること
• 2）． 〈乳児型以外の脊髄性筋萎縮症〉初回投与後の12週目の投与が遅れた場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点から6ヵ月間隔で投与すること
• 3）． 〈乳児型以外の脊髄性筋萎縮症〉本剤の投与間隔が6ヵ月間隔となった後に投与が遅延し、前回からの投与間隔が36ヵ月未満の場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点からあらかじめ定められた次回投与日までの期間が4週間以上の場合は、あらかじめ定められた投与日に投与し、以降は、6ヵ月間隔で投与すること
• 乳児型以外の脊髄性筋萎縮症で本剤の投与間隔が6ヵ月間隔となった後に投与が遅延し、前回からの投与間隔が36ヵ月未満の場合、「6．用法・用量」に従った用量を、可能な限り速やかに投与し、以降、その投与を基点とし、基点からあらかじめ定められた次回投与日まで4週間未満又は基点があらかじめ定められた次回投与日を過ぎている場合は、基点から4週間以上あけて投与し以降は6ヵ月間隔で投与すること
• 7.7． 本剤と脊髄性筋萎縮症に対する他剤の併用について安全性及び有効性は確立していないので併用を避けること

病気や症状に応じた注意喚起

• 以下の病気・症状がみられる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 過敏症
  • 出血
  • 出血傾向
  • 腎機能障害
  • 抗凝固剤投与中
  • 抗血小板薬投与中
  • SMN2遺伝子のコピー数が1
  • 永続的な人工呼吸
  • 重度脊柱変形
  • SMN2遺伝子のコピー数が4以上

患者の属性に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 妊婦・産婦
  • 授乳婦
  • 新生児(低出生体重児を含む)
  • 乳児

年齢や性別に応じた注意喚起

• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 生後3～42日齢の乳児(3日〜42日)
  • 新生児(0日〜27日)
  • 乳児期早期(0日〜364日)
  • 早産児
• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 早産児
• 以下にあてはまる方は、添付文書の「使用上の注意」等を確認してください
  • 生後3～42日齢の乳児(3日〜42日)
  • 新生児(0日〜27日)
  • 乳児期早期(0日〜364日)