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クリッペル・ウェーバー症候群

クリッペル・ウェーバー症候群の基礎知識

クリッペル・ウェーバー症候群とは?

  • 手足の一肢(以上)に動脈、静脈、リンパ管、毛細血管などの血管形態に先天的な異常があることに加えて、片側の肥大を伴う病気
  • 母親の胎内で異常が生じる先天性の病気
  • 生まれた時や幼児期に気づかれ、症状は徐々に進行して悪化していく
  • 原因は明らかではなく、遺伝との関係もはっきりと分かっていない
  • 元々はクリッペル・トレノニー・ウェーバー症候群と呼ばれていて、クリッペル・トレノニー症候群とウェーバー症候群は違う疾患であるという考えもある
  • クリッペル・トレノニー症候群は静脈、リンパ管、毛細血管の先天的な異常を主とするが、ウェーバー症候群は動静脈の先天的な異常を主とする
  • 日本では約3,000人の患者がいるとされる

症状

  • 血管の問題による症状
    • 疼痛
    • 血管に瘤ができる
    • 潰瘍
    • 出血 
    • 感染 
  • 病側の手足の肥大・過成長
    • 足の過成長により脚長差(左右の足の長さの差)が生じて、歩きにくくなったり、歩行時の痛みが生じる

検査・診断

  • 血管の先天的な異常の状態を調べる
    • どの種類の血管形態の異常なのか、場所や広がり、重症度を検査で調べる
    • 造影CT検査
    • 血管造影検査
  • 骨の異常、変化を調べる
    • レントゲンX線写真)検査
    • 単純CT検査

治療

  • 血管形態の異常の治療
    • 病変がある程度広がっていた場合、有効な治療がないことが多い
    • 下記のような治療が行われる
      ・弾性ストッキングによる圧迫
      ・レーザー照射:浅い病変には効くことがあるが、深い病変には効かない
      ・切除手術
      ・硬化療法・塞栓
  • 手足の肥大・過成長
    • 根治的な治療はない
    • 脚長差などが原因で歩きにくい場合、足に装具をつける
    • 外科的手術:骨端線成長抑制術、骨延長術




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