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X連鎖無ガンマグロブリン血症

X連鎖無ガンマグロブリン血症の基礎知識

X連鎖無ガンマグロブリン血症とは?

  • 生まれつき免疫に異常があり感染を起こしやすくなる病気
    • リンパ球の中でもB細胞と呼ばれるものが極めて少なくなってしまう
    • 免疫細胞の数が低下するため、免疫力が下がり感染症にかかりやすくなる
  • X染色体の異常によって起こるため、男児にのみ起こる
    • 出生する男子の10万に1人程度に起こると考えられている

症状


検査・診断

  • 血液検査
    • 血液中の免疫細胞(リンパ球B細胞)や免疫物質(抗体)の数を調べる

治療

  • ガンマグロブリン補充療法
    • 不足している抗体(ガンマグロブリン)の補充を行う
    • 定期的に点滴が必要となる
  • 細菌感染がおこれば抗生物質を使用し、その都度対応を行う




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