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血小板無力症(グランツマン病)

血小板無力症(グランツマン病)の基礎知識

血小板無力症(グランツマン病)とは?

  • 血小板の数は正常であるが集まって止血をする機能に異常がある病気
    • 先天的な血小板の機能異常の1つ
    • 常染色体劣性遺伝である

症状

  • 子どものころから出血をしやすかったりあざができやすかったりする
    • 皮膚
      ・あざ(紫斑、点状出血など)
    • 粘膜出血
      鼻血
      消化管出血などによる黒色便や下血
  • 大人になると症状が軽くなるのが特徴

検査・診断

  • 血液検査
    • 出血が止まるまでの時間や血小板の数や形状、凝集の状態などを検査する

治療

  • 血小板輸血が基本的な治療
    • 出血が多いときや手術のとき、または出血予防に行う
  • 保険適用外ではあるが、薬物療法(リコンビナント活性型血液凝固第 VII 因子(F VII a)製剤)を行う場合もある




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