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左心低形成症候群

左心低形成症候群の基礎知識

左心低形成症候群とは?

  • 血液の流れにおいて左心房から大動脈までの「左心系」のどこかが、生まれつき小さく機能も低下している病気
    • 左心系とは具体的には左心房→左心室→上行大動脈→大動脈弓を指す
    • 先天的に小さい(狭い)場所があると、全身に血液を十分に送れないため治療が必要
  • 右心系から左心系に血液を流すため、動脈管が開存したままである
    • 通常動脈管は胎児のときにのみ存在し、生まれて肺呼吸を始めると動脈管は閉鎖する
  • 難病に指定されおり、申請を行えば症状の進行具合によって医療費の補助を受けることができる

症状

  • 体全体に十分な酸素が回らなかったり、心臓に負担がかかり心不全がおこる
    • チアノーゼ
    • 呼吸困難
    • 頻脈
    • 哺乳不良、発育不良   など

検査・診断

  • 画像検査
    • 心臓超音波検査
    • 胸部レントゲン検査
    • 心電図
    • 心臓カテーテル検査

治療

  • プロスタグランジン製剤を使用して動脈管の開存を維持する
  • 手術による治療が基本であるが、左心系の機能の状態や合併する他の先天性心疾患によって様々な手術を組み合わせて行う
    • 両側肺動脈絞扼術:生後早い時期に行う 
      ・肺動脈を縛って狭くすることで肺への血流を減らし、動脈管を通して全身にいく血流を増やす手術 
    • ノーウッド手術:
      ・肺動脈の根元を大動脈に繋げることで右心室からの血液を全身に流す
      ・大動脈の一部や右心室と肺動脈を繋げることで肺への血流を確保する
    • グレン手術
      ・上大静脈からの血流を肺動脈に繋げる手術
    • フォンタン手術
      ・下大静脈からの血流を肺動脈に繋げる手術
  • 最終的な治療法であるフォンタン手術を行えるのは5-7割程度の子どもと推測されている




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