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グルカゴノーマ

グルカゴノーマの基礎知識

グルカゴノーマとは?

  • 膵臓の膵島(ランゲルハンス島)にできる、血糖を上昇させるホルモンである「グルカゴン」を過剰に分泌する良性腫瘍
    • ランゲルハンス島の中でもα細胞という細胞にできた腫瘍
      ・ランゲルハンス島の中のβ細胞という細胞は血糖値を下げる「インスリン」を産生しており、β細胞にできる腫瘍は「インスリノーマ」と呼ばれる
  • 腫瘍は悪性が52%程度で、肝臓などへの転移が多い
    • 男女比はやや女性の多い
  • 小児慢性特定疾患に登録されており、申請を行えば状況次第で医療費の補助を受けることができる

症状

  • 血糖値が上昇することによる糖尿病と類似した症状
    • 喉の渇き、頻尿、体重減少
  • 舌や唇の炎症舌炎口唇炎
  • 特徴的な皮膚の症状
    • 場所を変えて出現する強いかゆみを伴う赤茶色の発疹壊死性遊走性紅斑
  • 深部静脈血栓症が起こることもある

検査・診断

  • 血液検査:グルカゴンや血糖の値を測定する
  • 画像検査:腫瘍の有無や位置を確認する
    • 腹部CTMRI検査
    • 超音波内視鏡検査

治療

  • 手術による腫瘍の摘出が第一選択
    • 完全な切除が難しい場合も症状の緩和などを目的に手術を行うことが多い




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