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結節性多発動脈炎

結節性多発動脈炎の基礎知識

結節性多発動脈炎とは?

  • 大きな臓器へ向かう動脈など、中等度の太さの血管の壁に炎症が起こる病気
  • 炎症が起きることで、動脈の壁が破壊されたり、内側の空間が狭くなり、血流が悪くなる
  • 正確な患者数は分かっていない
    • 推定患者数全国で250人程度
    • 40~60歳に多い
    • 男性に多い(男女比は3:1)

症状

  • 全身に起こる症状
    • 発熱(38℃以上)
    • 体重減少
    • 体のだるさ
    • 頭痛
    • 関節痛、筋肉痛
    • 筋力低下
  • 皮膚症状
    • 手足の暗赤色の湿疹
    • 押すと痛みのある赤いしこり
    • 皮膚の潰瘍
    • 手足の指の壊死
  • 消化管症状
    • 腹痛
    • 下血
    • 嘔吐 など
  • 神経症状
    • 手足のしびれ
    • 麻痺
  • 腎臓の障害
  • まれに起こる症状
    • 心臓の障害:狭心症心筋梗塞
    • 眼の症状:視力低下や失明
    • 睾丸炎:睾丸が腫れて痛くなる
    • 気管支の動脈の病変

検査・診断

  • 血液検査:体内で起こっている炎症の程度を調べる
  • 確定診断に必要な検査
    • 組織診:血管を採取して、構成する組織を顕微鏡で見て原因を調べる
    • 造影:血管に造影剤を入れて血管の形に変化がないかを調べる
  • 除外診断が必要な病気
    • 顕微鏡的多発血管炎
    • ウェゲナー肉芽腫症
    • アレルギー性肉芽腫性血管炎
    • 川崎病
    • IgA血管炎(シェーンライン・ヘノッホ症候群)
    • その他の自己免疫疾患

治療

  • 2段階に炎症を抑える治療を行う
    • 寛解導入療法:炎症を抑える治療を行う初回は、しっかりと炎症を抑える意味で多めの薬を使う
    • 緩解維持療法:寛解導入療法を行ったあとに、再度炎症が起こさない目的に薬の量を落として治療する
  • 寛解導入療法
    • ステロイド薬
      ステロイドを40-60mg/日くらい使用する
      ステロイドパルス療法と言って、短期間集中で普段よりも多い量のステロイド薬を使用することもある
    • 免疫抑制薬
      ・重症の場合は、ステロイドに加えてシクロホスファミド、アザチオプリン、メトトレキサートを使う
  • 緩解維持療法(いずれの治療も2年以上は行わないようにする)
    • ステロイド薬
      ・ステロイドを5-10mg/日くらい使用する
    • 免疫抑制剤
      ・アザチオプリンという免疫抑制剤を使うことが多い
  • 血管が狭くなり、血流が止まることによる臓器障害が起こりやすいので、抗血小板薬などを使うことがある
  • 複数の臓器が障害を受けた場合やB型肝炎に感染している場合は、血漿交換という治療を行う




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