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赤芽球癆

赤芽球癆の基礎知識

赤芽球癆とは?

  • 血液中に存在する血球を作る骨髄赤血球を正しく作ることができなくなる病気
  • 先天性(生まれつき)の原因
    • ダイアモンド・ブラックファン貧血など
  • 後天性の原因:赤芽球に対する自己免疫胸腺腫が原因として多い
  • 後天性赤芽球癆は難病指定疾患であるので、症状に応じて医療費の補助申請が可能である

症状


検査・診断

  • 血液検査、骨髄検査
    • 貧血の有無や、赤血球の元となるような細胞の量を調べる
    • 原因となる自己免疫疾患などがないかなども検査
  • 胸部CT検査
    • 胸腺腫の有無について検査を行う

治療

  • 貧血に対する対症療法と、原因が分かればその治療を行う
  • 時間の経過とともに、特別な治療なしに自然軽快する場合がある
    • そのような可能性を考えて当初は治療を行わずに経過を見ることもある
  • 原因に対する治療
    • 自己免疫が原因であれば、免疫抑制剤(シクロスポリン)を使用
      ・免疫抑制剤の効果があった場合でも、急に中断すると再発し得るため、長期間に渡る使用が必要
    • 胸腺腫がある場合、胸腺腫摘出術を行う場合もある




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