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血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病の基礎知識

血栓性血小板減少性紫斑病とは?

  • 全身の細い血管に血小板のかたまり(血栓)ができ、様々な臓器の機能が低下したり、血小板が足りなくなって出血しやすくなったりする病気
    • 全身の細い血管に血小板のかたまりができる
  • 特に成人の場合は、血小板の固まりができすぐりのを防ぐ酵素(ADAMTS13)に対する自己免疫の異常が関わっていると考えられている

症状

  • 以下の5つの症状が代表的
    • 血小板の数が少なくなって出血しやすくなる
      ・皮膚にあざができる
    • 腎臓機能の低下
    • 貧血
    • 発熱
    • 中枢神経症状
      ・症状は様々で、頭痛や腕や脚の動かしづらさ(四肢麻痺)、重症の場合は意識障害が起こることもある
  • ただし、5つの症状が全て揃うのは5%程度とも言われており、一部の症状だけでも診断が付けば速やかに治療を開始する

検査・診断

  • 血液検査
    • 血小板の数や、ADAMTS13の量を調べる
  • その他に、出血を起こしやすくする他の病気などではないかを検査する

治療

  • 輸血で血液の足りない成分を補う
    • 血小板輸血は血栓を増やすので行っていはいけない(禁忌)
    • 血漿輸血または血漿交換療法でADAMTS13を補充する
  • ステロイド薬の内服またはステロイドパルス療法を使うことがある
  • 治療成績がよくない場合に、免疫抑制薬や、分子標的治療薬のリツキシマブを使うことがある
  • けがをして出血しないように気をつけることも重要




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