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重症複合免疫不全症

重症複合免疫不全症の基礎知識

重症複合免疫不全症とは?

  • 重度の先天性疾患の一つで、免疫力が低下して様々な感染症発症するようになる病気
    • 抗体の量が減少し、T細胞(リンパ球の一種)が存在しなくなる病気
    • 遺伝子異常が原因となる
  • アデノシンデアミナーゼ欠損症という病気による場合が多い
  • 免疫の異常は重く、命に関わるような感染症を起こすことが多い

症状

  • 生後数か月以内で、以下の重篤な感染症が起こる
    • 肺炎
    • 難治性下痢
    • カンジダ感染

検査・診断

  • 血液検査
    • 血液中の抗体の量を測定する

治療

  • 感染症に非常に弱いため、抗菌薬免疫グロブリン大量静注療法などを使って致死的な感染症を予防・治療する
  • 血縁者からの移植または臍帯血移植によって造血幹細胞移植を行う
  • 根治されなければ生後1年以内にほとんどが死亡する




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