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慢性肉芽腫症

慢性肉芽腫症の基礎知識

慢性肉芽腫症とは?

  • 先天性白血球の異常により免疫が弱くなるとともに、皮膚・リンパ節消化管などに肉芽腫炎症組織)ができる病気
    • 白血球の中でも、体内に入り込んだ細菌真菌などを捕える役割をもった食細胞(マクロファージなど)に異常がみられる
  • 22万出生人口当たり1名
    • 日本では240名以上
    • 男児に多い
    • 男女比約7:1
  • 遺伝性であるが、家族に患者がいない例もある
  • 発症は生後数か月から始まり、重症感染症を繰りかえす
    • なかには小学生くらい大きくなってから発症する場合もある

症状

  • 難治性の感染症発症
  • の蓄積:肛門のまわり、肺、骨、肝臓
  • 肉芽種の形成:皮膚、リンパ節消化管

検査・診断

  • 遺伝子検査:遺伝子の異常の有無を調べる
  • CT検査:膿瘍の位置や大きさを調べる

治療

  • 主な治療
    • ST合剤、抗結核薬、抗真菌薬の予防使用
    • インターフェロンγによる感染症抑制
  • 重症の場合、輸血や骨髄移植
  • 普段の生活で感染を防ぐ
    • ワクチン接種
    • 手洗い、うがい
    • 生卵や生肉を避ける
  • 平均寿命は25~30歳と言われている




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