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アイゼンメンジャー症候群

アイゼンメンジャー症候群の基礎知識

アイゼンメンジャー症候群とは?

  • 先天性心疾患により、静脈血の一部が動脈側に流れ込み、チアノーゼなどの合併症が出現するに至った状態
    • 心臓に本来はないところ穴が空いて、心臓の右側と左側で血液が交通してしまう
    • 肺高血圧が原因で、肺へ送ろうとした酸素の少ない血液の一部が全身に送られてしまう
      ・肺の血圧が高くて、心臓が肺に血液を送ろうとしてもなかなか送れない
    • 酸素の少ない静脈血が全身に回ることで酸素不足となる
  • 原因となる先天性心疾患
  • 通常、20歳ごろ以降で症状が現れ始める

症状

  • チアノーゼ
  • ばち指
  • 二次性肺高血圧症による症状
    • 運動時の息苦しさ
    • 失神
    • 血痰

検査・診断

  • 胸部レントゲンX線写真)検査:肺の異常の有無、心臓の大きさを調べる
  • 心電図不整脈がないか調べる
  • 心臓超音波検査:心臓の動きを調べる
  • 冠動脈造影検査:心カテーテルを使って、心臓の状態を詳しく調べる

治療

  • 今のところ極めて有効な治療法はなく、対症療法が主となる
    • 肺高血圧症に対する治療
      ・酸素療法:酸素の直接吸入
      ・薬物療法:肺動脈拡張薬(プロスタサイクリンなど)の使用
    • 心不全に対する治療
      ・薬物療法:利尿薬、血管拡張薬の服用
  • 手術や妊娠出産は肺高血圧が悪くなるため、極力避けることが望ましい
  • 重症の場合
    • 心肺同時移植
      ・ただし移植後の長期生存率は有望とはいえない
  • 先天性心疾患があれば、アイゼンメンジャー症候群に至る前の段階で修復手術を行い、発症を防ぐことが必要




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