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多発性内分泌腫瘍症 (MEN)

多発性内分泌腫瘍症 (MEN)の基礎知識

多発性内分泌腫瘍症 (MEN)とは?


症状


検査・診断

  • 血液検査:血液中のホルモン電解質ミネラル)の量、腫瘍マーカーの値を調べる
  • 尿検査:尿中のホルモンを調べる
  • 画像検査
    • CT検査:腫瘍の大きさや位置を調べる
    • MRI検査:腫瘍の大きさや位置を詳しく調べる
    • 頸部超音波検査甲状腺や副甲状腺に腫瘍がないか調べる
  • 骨密度検査
  • 遺伝子検査:遺伝子に異常がないか調べる
    • 診断の確定と治療方針の決定にも重要

治療

  • 主な治療
    • 重い症状を起こしている腫瘍から手術を行う
    • ホルモンバランスの異常は手術に加えて内服治療で治療する
  • 多発性内分泌腫瘍症の患者家族で、遺伝子診断の上で甲状腺がんのリスクが高ければ、予防的手術(甲状腺全摘出術)を行うことがある
  • 患者の子供は50%の確率で変異遺伝子を受け継ぎ、ほぼ100%の確率で発症するため、遺伝子検査の際には遺伝カウンセリングを受けてから検査を行うことが望ましい

多発性内分泌腫瘍症 (MEN)に関連する治療薬

活性型ビタミンD3製剤

  • 小腸からのカルシウム吸収を促進させ、骨量の減少を抑え骨粗しょう症による骨折などの危険性を低下させる薬
    • 骨粗しょう症では骨を壊す細胞と作る細胞のバランスが崩れ骨がもろくなってしまう
    • ビタミンDは活性型ビタミンD3となると、小腸からのカルシウムの吸収を促進させ骨量の減少を抑える
    • 本剤は体内で活性型ビタミンD3と同様の作用をあらわす製剤である
  • 続発性二次性副甲状腺機能亢進症副甲状腺機能低下症などに使用する薬剤もある
活性型ビタミンD3製剤についてもっと詳しく≫

分子標的薬(チロシンキナーゼ阻害薬〔レンバチニブメシル酸塩製剤〕)

  • がん細胞の増殖に必要な血管新生などに関わる受容体チロシンキナーゼを阻害し血管内皮細胞増殖阻害作用などにより抗腫瘍効果をあらわす薬
    • がん細胞は無秩序な増殖を繰り返したり転移を行うことで正常な細胞を障害し組織を壊す
    • 腫瘍細胞の血管新生などに関与する受容体チロシンキナーゼに血管内皮増殖因子受容体(VEGFR)や線維芽細胞増殖因子受容体(FGFR)などがある
    • 本剤はVEGFRやFGFRなどの受容体チロシンキナーゼ阻害作用により抗腫瘍効果をあらわす
  • 本剤はがん細胞の増殖などに関わる特定の分子の情報伝達を阻害することで抗腫瘍効果をあらわす分子標的薬となる
分子標的薬(チロシンキナーゼ阻害薬〔レンバチニブメシル酸塩製剤〕)についてもっと詳しく≫




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