はいどうじょうみゃくろう
肺動静脈瘻
心臓と肺を結ぶ「肺動脈」と「肺静脈」が、本来はつながらない部分で合流してしまう病気
7人の医師がチェック 93回の改訂 最終更新: 2022.11.13

肺動静脈瘻の基礎知識

POINT 肺動静脈瘻とは

肺を流れる動脈と静脈が本来の形以外で流れてしまう病気です。肺の空気の交換を行う場に達する前に動脈と静脈がくっついてしまうので、酸素交換が一部でできなくなり酸欠になります。主な症状は呼吸困難やチアノーゼ(皮膚が青紫色になる)ですが、感染症や血栓症ができやすくなることにも注意が必要です。 診断のためには画像検査(主に造影CT検査)や心臓超音波(エコー)検査を行いますが、より詳しい検査として心臓カテーテル検査が選択されることもあります。治療方法には、カテーテルを用いた手術と、肺の一部を切り取る手術があります。肺動静脈瘻が心配な人や治療したい人は、小児科・呼吸器外科・呼吸器内科を受診して下さい。

肺動静脈瘻について

  • 心臓と肺を結ぶ「肺動脈」と「肺静脈」が、本来はつながらない部分でつながってしまう病気
    • 酸素の少ない血液が肺を通らずに全身に回ってしまうことにより、全身に酸素が十分届かなくなる
  • 先天的(生まれつき)肺動静脈瘻の場合では、遺伝性出血性毛細血管拡張症(オスラー・ウェーバー・ランデュ病)という病気の症状で起こることが多い
  • 後天的肺動静脈瘻の場合では、肝硬変や外傷で起こる場合が多い
  • 肺を通らない血流に乗って、血栓細菌の塊が脳などの臓器に達することがある
    • 血栓性脳梗塞
    • 脳膿瘍(脳にができる)   などが起こりやすい

肺動静脈瘻の症状

  • 主な症状
    • チアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になる)
    • 運動時の呼吸困難
    • 生後すぐには症状が現れないことが多い
  • 肺を経由せず全身に血液が回ることで感染症血栓症が起きやすくなり起こる病気
  • 遺伝性出血性毛細血管拡張症がある場合は、脳動静脈奇形合併しやすく脳出血やけいれんなどを起こすこともある

肺動静脈瘻の検査・診断

  • まずは胸部造影CT肺動脈と肺静脈が繋がっていることを確認する -胸部造影MRI検査で肺の血管の様子を確認することもある
  • 心臓の動きや大きさなどを調べる
    • 心電図検査
    • 心臓超音波エコー)検査
  • 必要に応じて心臓カテーテル検査でより詳しい検査を行う
  • 脳の異常などが疑われた人は、以下の検査を必要に応じて行う
    • 画像検査:脳に損傷がないかなどを調べる
      • 頭部CT検査
      • 頭部MRI検査

肺動静脈瘻の治療法

  • カテーテルを用いた血管内手術を行う
    • 肺動脈と肺静脈をつなげている血管を詰める
  • 何らかの理由でカテーテル手術が行えない人は、問題となっている部位を手術で切除する
  • 症状がない人でも、血栓症などの予防のため、病気がわかった時点で治療を受けるように勧められることが多い
    • 肺動脈と肺静脈の小さい血管(1mm程度)で繋がっているだけであれば様子を見ることもある

肺動静脈瘻のタグ

肺動静脈瘻に関わるからだの部位