医師たちがつくる病気事典メドレー

発作性夜間血色素尿症(PNH)

発作性夜間血色素尿症(PNH)の基礎知識

発作性夜間血色素尿症(PNH)とは?

  • 血液の元である造血幹細胞に異常が生じ、「壊れやすい赤血球」ができてしまう病気
  • とてもまれな病気で、日本にいる患者は約400人と推定される
    • この病気へのかかりやすさに男女差はない
  • 日本では医療費の助成が受けられる病気として厚生労働省が指定する難病の一つである

症状

  • 主な症状
    • 貧血による息切れ、動悸、疲労感
    • 黄疸(皮膚や眼の白目部分の黄ばみ)
    • ヘモグロビン尿(コーラ色の尿)
    • 出血症状(皮膚や粘膜の点状出血、抜歯後に血が止まりにくいなど)
    • 易感染性(肺炎などの感染症にかかりやすくなる)
    • 嚥下障害(食べ物を飲み込みにくい)
    • 原因不明の腹痛
  • 患者によって現れる症状が様々であるため診断が難しく、診断まで数年かかることもある
    • 再生不良性貧血骨髄異形成症候群など、同じような骨髄の病気を併発することも少なくなく、その場合にはさらに複雑な症状を生じることがある
    • まれに静脈血栓症白血病が生じることもある
    • 治療しないまま病気が進行すると、腎臓などに臓器障害が起こる

検査・診断

  • 血液検査:赤血球の状態を調べる
  • 血液検査でこの病気が疑われた場合、赤血球の性質や数を確認するために行われる検査
    • フローサイトメトリー
    • ハム試験
    • 砂糖水試験

治療

  • 多くの場合ゆっくり病気が進行するが、自然に治ることもある
  • 主な治療法
    • 赤血球輸血(貧血に対する治療)
    • エクリズマブ(赤血球の破壊を抑える薬)
  • 重症の場合
    • 骨髄移植
  • 免疫力が低下するため、手洗い、うがい、マスク等で予防することが重要




version 7.4(β)
本サービスにおける医師・医療従事者等による情報の提供は、診断・治療行為ではありません。診断・治療を必要とする方は、適切な医療機関での受診をおすすめいたします。本サービス上の情報や利用に関して発生した損害等に関して、弊社は一切の責任を負いかねますことをご了承ください。
©Medley, Inc. All Rights Reserved.