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高安動脈炎(大動脈炎症候群)

高安動脈炎(大動脈炎症候群)の基礎知識

高安動脈炎(大動脈炎症候群)とは?

  • 全身の大きな動脈に炎症が起きる病気
    • 大動脈や頭・腕・足・内臓に血液を運ぶ血管に炎症が起きて、血管の形や性質が変化してしまう(血管が狭くなったり拡がったりなど)
    • 自己免疫が関わっていると考えられている
  • 推定患者数は日本国内で約5000人でまれな病気である
    • 毎年約200人程度が新たに発症
    • 男女比は1:9で女性に多く、20代で発症することが多い
  • 同じように大きな血管に炎症が起きる病気に、巨細胞性動脈炎側頭動脈炎)がある
  • 高安動脈炎は1908年に日本の眼科医の高安右人によって報告されたことからこの名前がついている
  • 小児慢性特定疾患に指定されており、申請を行えば症状の進行具合によって医療費の補助を受けることができる

症状

  • 初期は、炎症が起こっていることによる全身の症状が出る
    • 発熱
    • 全身のだるさ
    • 食欲不振
    • 体重減少   など
  • 血管が炎症によって狭くなることで起こる症状
    • 腕へ行く血管が炎症を起こした場合
      ・左右の腕で血圧に差がある
      ・脈が触れなくなる
      ・腕を動かしたときに疲れやすく力が入りにくくなる
    • 頭に行く血管が炎症を起こした場合
      ・めまい
      失神
      ・頭痛
      ・視力障害
      脳梗塞
    • 腎臓の血管が障害された場合
      腎機能の低下(むくみが出るなど)
    • 心臓や肺の血管が炎症を起こした場合
      高血圧症
      心不全(息切れなど)
      狭心症(胸痛、肩の痛みなど)
      ・肺梗塞(胸痛、息切れなど)
      ・息切れ
  • その他に、炎症でダメージを受けた血管が伸びて拡がる場合もある(ゴムのチューブが伸びてしまうように)

検査・診断

  • 聴診:血管雑音を調べる
  • 血液検査:炎症反応を調べる
  • 画像検査:大血管に炎症が起きて、変性が起きていないか調べる
    • CT検査
    • MRI検査
    • さらに血管造影検査で詳しく血管の状態を調べることもある
  • 心臓、腎臓、眼に異常がないか調べることがある
  • 同じように血管に炎症が起きる病気についても同時に検査する

治療

  • ステロイド薬による炎症を抑える治療が中心
    • 徐々にステロイド薬の量を減らしていくが、症状が再度出現したりした場合は、以下のような免疫抑制薬を併用することもある
      ・メトトレキサート
      ・アザチオプリン
      ・シクロスポリン
      ・シクロホスファミド
    • ステロイドに免疫抑制剤を併用すると、ステロイドの投与量を減らすことが期待できる
  • 慢性化した場合に行う治療
    • 抗血小板薬抗凝固薬の使用
    • 手術:以下の特定の血管病変に起因する明らかな症状があり、内科的治療が困難な場合に適用
      ・頚動脈狭窄による脳虚血症状
      ・腎動脈や大動脈の狭窄による高血圧
      ・大動脈弁閉鎖不全
      大動脈瘤
  • 一度発症すると治療後にも約7割の人に再発する




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