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ウェーバー・クリスチャン病

ウェーバー・クリスチャン病の基礎知識

ウェーバー・クリスチャン病とは?

  • 発熱を伴って脂肪に炎症(脂肪織炎)が起き、痛みを伴う皮下結節ができる病気
    • 皮下結節は数cm程度が多い
    • 症状は主に手足の皮下に起こり、時に腹部や背部に起こる
    • 内臓脂肪にも炎症が起きた時は、致命的になることもある
    • 治った後も再発を繰り返すことが多い
  • 免疫の異常が原因と考えられている(自己免疫疾患の一種)
  • 非常にまれな病気若年~中年の成人に起きやすい
    • 若年~中年の成人に起きやすい
    • 女性が7割

症状

  • 急に発熱と痛みのある皮下結節が多発する
  • 単一の皮下結節が1年以上続くことも多い
  • 関節痛を伴うこともある

検査・診断

  • 生検:腫れている原因を調べる
    • 腫れている部分を採取して顕微鏡で調べることで確認、分類を行う
  • 血液検査:自己免疫疾患悪性リンパ腫など、その他の病気でないことを調べる
  • 脂肪織炎が血液疾患によるものと想定される場合はリンパ節骨髄の検査をする

治療

  • 主な治療
    • ステロイド薬の内服治療
    • 効果が不十分な場合、ステロイド薬に加えて免疫抑制薬(アザチオプリン、シクロスポリンなど)を使うことがある
  • 一度症状がやわらいでも再発することがあり、長期間にわたって治療を続ける必要がある




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