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原発性マクログロブリン血症

原発性マクログロブリン血症の基礎知識

原発性マクログロブリン血症とは?

  • 血液の腫瘍の1つ
  • IgMという免疫タンパク質をつくる細胞が異常に増殖し、これに伴い引き起こされる疾患
  • IgMが増加しすぎることで血液がドロドロになり、様々な症状が出現する
  • めったに起こらないまれな病気
    • 国内での調査では人口10万人あたりの発症数が、全体で0.053、男0.089、女0.028と言われている
  • 多発性骨髄腫とは似ている疾患概念であるが、骨髄検査で細胞の異常を確認した上で区別される

症状

  • 頭痛
  • 運動失調
  • めまい
  • 視力障害
  • 心不全
  • 感染に対する抵抗力が低下する
  • レイノー現象(手足の先が白くなり、冷感や痛みを起こし、しばらくすると充血する現象)

検査・診断

  • 血液検査:IgMの増加があるかどうか調べる
  • 骨髄検査:骨髄にある白血球の中に、リンパ球に似た異常な形質細胞が多数あるか調べる
    • 異状な形質細胞がみられる場合に診断がつく

治療

  • 化学療法
    • シクロホスファミド:基本的な治療であるが、治癒が得られにくい
    • リツキシマブ
  • 血漿交換療法:血液の粘り気が増した病態に対して血液を浄化する意味で行われる透析のような治療法




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