医師たちがつくる病気事典メドレー

重症筋無力症

重症筋無力症の基礎知識

重症筋無力症とは?

  • 免疫の異常が原因で目や口など様々な場所の筋力が低下する病気
    • 本来は外敵から守るはずの免疫システムが、自分の細胞を攻撃してしまう自己免疫疾患の一種
    • 胸腺腫など、胸腺の異常が原因に関わっていることが多い(異常な抗体を作り免疫の異常を引き起こす)
    • 呼吸ができなくなって死に至ることもある
    • 病名は「筋無力症」の重症という意味ではない(英語のMyasthenia gravisの誤訳が定着した)
  • 病気のメカニズム
    • 免疫の異常により、神経から筋肉に命令が上手く伝わらくなる
    • 神経と筋肉の間の伝達物質(アセチルコリン)が、免疫の異常によって邪魔されてしまう
  • 10万人あたりに11〜13人かかると言われている
    • 全国で患者は1〜2万人程度いると言われている
    • 女性が多い(男性の2倍)
    • 発症しやすい年齢は性別で違う
      ・男性:10歳から65歳の間に多い
      ・女性:30歳、55歳にピークが多い
  • 分類
    • 2つのタイプに分かれる
      ・眼筋型重症筋無力症:目やその周囲に症状が出るタイプ
      ・全身型重症筋無力症:全身がだるいなど全身に症状が出るタイプ

症状

  • 症状が日によって変わる
    • 一般的に朝は症状が軽く、夕方以降に症状が重くなる
  • 目の症状
    • まぶたが開きにくい(眼瞼下垂)
    • 物が二重に見える(複視
    • 目の症状を初期症状として発見されることが多い
  • 口、口の周りの症状
    • 物を飲み込みにくい(嚥下障害
    • しゃべりづらい(構音障害
  • 全身の症状
    • 全身の筋力低下(肩が上がりにくい、立ち上がりにくいなど)
    • 疲れやすい
  • 筋無力症クリーゼ(患者の約10%に起きる):重度の手足の麻痺、または呼吸するための筋力の低下(死に至ることもある)

検査・診断

  • 主な検査
    • 反復刺激試験:筋肉を動かす神経に繰り返し電気刺激を加えて、筋肉にどの程度刺激が伝わっているかをみる検査
      ・重症筋無力症では反復刺激試験を行うと筋肉に伝わる刺激が小さくなる(漸減現象)が起こる
    • 筋力持久力検査:筋力の低下の程度を調べる
    • 血液検査
      ・抗アセチルコリン受容体抗体が現れる
      ・抗MuSK抗体という抗体も近年注目されている
  • 場合によって行われる検査
    • アセチルコリンの分解を妨げる薬(テンシロン)を注射して、筋力が上がるかどうかを調べる検査(テンシロンテスト)を行うこともある
    • 甲状腺機能亢進症胸腺腫合併することがあるので、それぞれに対して検査を行うこともある
  • 日本神経学会によるガイドラインで最近の研究を踏まえた診断基準案が提示されている
    • 症状がひとつ以上当てはまる:眼瞼下垂、眼球運動障害、顔面筋力低下、構音障害嚥下障害、咀嚼障害、頸部筋力低下、四肢筋力低下、呼吸障害
    • AChR抗体陽性またはMuSK抗体陽性(当てはまれば下の検査は陽性でなくてもよい)
    • 次の検査のどれかが陽性で、ほかの病気ではないことが確かめられている:眼瞼の易疲労性試験、アイスパック試験、テンシロン試験、反復刺激試験、短線維筋電図でジッターの増大(当てはまれば抗体検査は陽性でなくてもよい)

治療

  • 治療法の概要
    • 発症年齢、重症度、胸腺異常の有無によって治療法が変わる
  • 主な治療
    • 拡大胸腺摘出術:画像検査などで胸腺の異常(胸腺腫など)が見つかった場合は早期に手術を行い胸腺と胸腺周囲の脂肪を広範囲に切除する
    • ステロイド薬
    • 免疫抑制薬
    • 抗コリンエステラーゼ薬
    • 血液浄化療法
  • 筋無力症クリーゼによる呼吸困難になった場合、急速に呼吸困難に陥るので、一時的に気管挿管をして人工呼吸器を使用する(機械で強制的に呼吸をさせる方法)
  • 重症筋無力症では、使用できない薬が多い
    • ベンゾジアゼピン系薬剤
    • 一部の抗菌薬
    • 一部の抗不整脈
    • 利尿薬
  • 状況によって使ってはいけない(禁忌)とされる薬がある
    • 妊婦は免疫抑制薬の一部を使ってはいけない
    • ステロイド薬、免疫抑制薬の使用中に生ワクチンを打ってはいけない
    • ACE阻害薬の使用中にイムソーバによるアフェレシスを行ってはいけない
    • 閉塞隅角緑内障があれば一部の点眼薬が使えない
  • 最近の治療で治る見込み(予後)は改善した
    • 50%ほどは日常生活に支障がないようになる
    • 完治したと言える状態はないが、全体の20%近くが寛解(症状がなくなった状態)に至る
    • 薬をやめても1年以上症状が出なくなる人もいる
    • 死亡は少数だがありえる

重症筋無力症に関連する治療薬

コリンエステラーゼ阻害薬(重症筋無力症治療薬)

  • アセチルコリンの分解酵素を阻害して重症筋無力症での目や口、全身の筋力低下などを改善する薬
    • 重症筋無力症では免疫異常により神経と筋肉の伝達物質(アセチルコリン)が邪魔をされているため筋力の低下がおこる
    • アセチルコリンはコリンエステラーゼという酵素によって分解される
    • 本剤はコリンエステラーゼ阻害作用によりアセチルコリンの量を増加させる
  • 特徴的な副作用に下痢、吐き気、発汗、徐脈などがある
コリンエステラーゼ阻害薬(重症筋無力症治療薬)についてもっと詳しく≫

副腎皮質ホルモン(ステロイド内服薬・注射薬)

  • 炎症作用、免疫抑制作用などにより、アレルギー性疾患、自己免疫疾患、血液疾患などに効果をあらわす薬
    • 副腎皮質ホルモンの一つのコルチゾールは抗炎症作用、免疫抑制作用、細胞増殖抑制作用、血管収縮作用などをもつ
    • 本剤はコルチゾールを元に造られたステロイド薬
  • 本剤は薬剤のもつ作用持続時間によって、(作用の短い順に)短時間作用型、中間型、長時間作用型に分けられる
  • 本剤は多くの有益の作用をもつ反面、副作用などに注意が必要となる
    • 副作用の軽減目的のため、抗菌薬や胃薬などを併用する場合もある
副腎皮質ホルモン(ステロイド内服薬・注射薬)についてもっと詳しく≫

コリンエステラーゼ阻害薬(点眼薬)

  • アセチルコリンの分解酵素を阻害して重症筋無力症での眼の筋力低下や緑内障での眼圧を改善する薬
    • 神経伝達物質のアセチルコリンはコリンエステラーゼという酵素によって分解される
    • 重症筋無力症では免疫異常により神経と筋肉の伝達物質(アセチルコリン)が邪魔をされているため筋力の低下がおこる
    • 目の筋力の低下により、まぶたが開きにくいであったり物が二重に見えるなどの症状がおこる
    • アセチルコリンは副交感神経の作用を高め、眼房水(眼圧上昇の原因となる体液)の排泄を促進させる
  • 斜視(調整性内斜視)の治療に使用する場合もある
コリンエステラーゼ阻害薬(点眼薬)についてもっと詳しく≫

重症筋無力症の経過と病院探しのポイント

この病気かなと感じている方

重症筋無力症は、現在でも治療が難しい難病の一つです。治療の目標は症状を抑えることと、それがうまくいった場合には、治療薬なしで症状が改善した状態(寛解(かんかい)状態といわれます)を目指すことになります。

まず始めに出やすい症状は、ものが二重に見える複視という状態です。目の筋肉がうまく動かなくなることによって、右目と左目の焦点が少しずつずれてしまいます。斜視のように他人から見て分かるほど最初から両目の向きがずれてくるわけではありませんが、本人にとっては「ピントが合わせづらい」または「視力が落ちた」ように感じられます。その後、ものが飲み込みにくくなったり疲れやすくなったり呼吸がしづらくなったりという経過が一般的です。

このような症状に当てはまる場合には、お近くの内科、もしくは神経内科を受診されることをお勧めします。複視や飲み込みづらさの原因となる病気は重症筋無力症以外にも数多くあります。他の病気も含めて診断するための診察や検査が必要になりますが、これを最も専門的に行っているのは神経内科です。神経内科のクリニックがある場合にはそちらの受診をお勧めしますし、神経内科に限らず一般的な内科クリニックをまずはじめに受診するのも良いでしょう。

他の病気よりも重症筋無力症の可能性が高いとなってきた場合には、より精密な診断を行うため、総合病院や大学病院の受診が必要となります。はじめからこれらの病院を受診するということもできなくはないのですが、紹介状なしでの受診は追加で受診費用がかかることと、まずは重症筋無力症の可能性がどのくらいあるのかを判断した上でその次にこのような専門病院を受診した方が、不必要な受診が避けられる(最初から専門病院を受診した後に重症筋無力症ではない、となると、もう一度別の診療科を受診し直す必要が出てきます)という点があります。






version 7.4(β)
本サービスにおける医師・医療従事者等による情報の提供は、診断・治療行為ではありません。診断・治療を必要とする方は、適切な医療機関での受診をおすすめいたします。本サービス上の情報や利用に関して発生した損害等に関して、弊社は一切の責任を負いかねますことをご了承ください。
©Medley, Inc. All Rights Reserved.