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脳性麻痺

脳性麻痺の基礎知識

脳性麻痺とは?

  • 受精から生後4週間までに起きる何らかの脳の障害により、運動や姿勢に異常を来す病気
  • 主な原因
    • 先天性(出生前の原因)
      ・妊娠中の感染症風疹、サイトメガロウィルス、トキソプラズマなど
      ・胎盤の働きが悪い場合
      染色体異常
    • 後天性(出生時、出生後の原因)
      ・新生児仮死などによる低酸素虚血性脳症(低酸素にさらされることにより起こる脳障害)
      ・重症黄疸核黄疸
      ・頭蓋内出血
      ・脳の外傷
      ・感染症
    • その他原因不明な場合もある
  • 1000人あたり約2人の頻度で発症する
    • 1970年代に一度減少したが、その後再度上昇傾向にある:裏を返せば医療の進歩により、重症な赤ちゃんが救命できるようになったということ
    • 低出生体重児ほど頻度は高い
  • 分類
    • 運動麻痺の特徴により、主に以下に分類
      ・痙直型:手足がかたくなり、動かしづらい
      ・アテトーゼ型:体幹や手足が意図とは無関係に動く(不随意運動
      ・混合型:手足の硬さと、不随意運動を併せた症状

症状

  • 症状は一人一人大きく異なる
  • 症状は「進行」することはないが、発達とともに症状が変化したり長期的なリハビリにより改善することはある
    • 手足のつっぱり
    • 不随意運動(アテトーゼ)
    • 手足などの麻痺
    • 呼吸障害
    • 咀嚼障害(うまく噛めない)
    • 嚥下障害(うまく飲み込めない)
  • 脳性麻痺以外にも、様々な脳の障害を合併しやすい

検査・診断

  • 症状や経過から診断するものであり、検査はあくまでも参考
    • 他の病気が隠れていないか、どのような治療が必要か等を調べるために検査は必要
  • 頭部CT頭部MRI:脳に構造上の変化がないか調べる
  • 血液検査:黄疸の有無などを調べる
  • 脳波検査:てんかん合併などを疑う場合に行う
  • 運動機能検査:運動機能が発達のどの段階にいるかを調べる

治療

  • 脳性麻痺そのものを完治させる方法はない
  • 運動障害の症状を改善させるもしくは補うことによって生活しやすくする:症状により必要なものは大きく異なってくる
    • リハビリテーション
      ・必要に応じて理学療法(PT)、作業療法(OT)、言語療法(ST)を組み合わせる
      ・正確には「リ」ハビリテーションではなく、一から動作を獲得していく必要がある
      ・幼いほど順応しやすいため、できるだけ早めに開始する
    • 薬物療法
      ・筋肉のつっぱりを和らげる薬を飲む
    • 呼吸を手助けする人工呼吸器を使用する
    • 車いすや装具を使う
    • 鼻に細い管を入れて栄養を入れる・胃瘻をつくる   
    • 神経ブロック
      ・フェノール、ボツリヌストキシン(ボトックス)を使う
       ・ボトックスは筋肉のつっぱりに有用
       ・異常に緊張している筋肉にボトックスなどを注射し、症状を軽減する
       ・ただし効果は注射を打った部位のみに効果があり、一時的なもの
      不随意運動などを抑える
  • 長期的な経過
    • 脳性麻痺が続くと生じる合併症がある(二次障害)
      ・動かしづらい状態が続くことにより、関節が固まる
      ・首の筋肉が衰えることによる頚椎症・頚髄症(首が悪くなる病気)
  • 就学や社会参加を考慮して、環境を整えることが重要(周囲の理解が非常に大事)




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