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QT延長症候群

QT延長症候群の基礎知識

QT延長症候群とは?

  • 心電図上、QTの延長という特徴が強く現れること
  • QTは心臓が拍動した後に次の拍動に向けて準備している期間を指す
    • この時間が通常よりも長いことで不整脈が出やすくなる
  • 多形性心室頻拍とう言う不整脈がでやすく、この不整脈が現れると失神や突然死が起こる
  • QT延長症候群は、先天性後天性にわけられる
    • 先天性:遺伝子の異常が見つかっている
    • 後天性:主に抗不整脈薬が原因となる
  • 先天性のQT延長症候群は5000人の出生につき1人程度の割合
  • 先天性QT延長症候群は遺伝性の病気であることが分かっている
    • 常染色体優性遺伝を示すロマノ・ワード症候群と、常染色体劣性遺伝を示すジャーベル・ランゲニールセン症候群がある

症状

  • QT延長症候群そのものは症状を起こさない
  • 多形性心室頻拍という不整脈の症状
    • 動悸
    • 失神発作
    • 心停止
    • 突然死

検査・診断

  • 心電図などの心臓の検査
  • 必要に応じて遺伝子検査も行う

治療

  • 治療は主に2つ
    • 薬物治療
      ・β遮断薬
      ・その他の抗不整脈
    • 植え込み型除細動器を手術で植え込む
    • ペースメーカを手術で埋め込む
  • 先天性の場合は、運動やストレスにより失神が誘発される場合があるが、薬物治療により失神をある程度予防できる
  • 心室細動など、危険な不整脈が出る可能性があれば、植込み型除細動器で突然死を防ぐ
  • 徐脈がある場合は、ペースメーカを埋め込む
  • 日常生活においては、激しい運動や興奮など、発作を誘発しやすい要因を避ける、発作を誘発しやすい薬剤は使わない、などの注意が必要




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