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フォン・ヴィレブランド病(フォン・ウィルブランド病)

フォン・ヴィレブランド病(フォン・ウィルブランド病)の基礎知識

フォン・ヴィレブランド病とは?

  • 血友病の次に多い、先天性に出血しやすくなる病気
  • 出血が止まるためには、出血している血管の壁に、血小板がくっつくことが必要
    • 血小板が血管の壁にくっつくためにに必要な、「フォン・ヴィレブランド因子」という物質が足りない病気
  • 基本的には遺伝性
    • 常染色体優性遺伝する
    • ただし、病気のうち約30%は突然変異
    • そのため、兄弟や両親、祖父母にフォン・ヴィレブランド病患者や保因者がいないのに発症することがある

症状

  • 主な症状
    • 子どものころからの皮下出血紫斑
    • 粘膜からの出血(鼻や歯茎からの出血、血便
  • 症状の説明
    • 女性では過多月経や、分娩後の異常出血などが起こる
    • 血友病でよく見られる関節出血、筋肉内出血はあまり見られない
    • 軽症の場合は普段は全く症状がない
      ・手術などの際に出血を起こして初めて見つかることもある

検査・診断

  • 血液検査
    • 出血が起きやすい原因を確認する
    • 遺伝子検査で診断を確定させる

治療

  • ほとんどの場合、特別な治療は必要ない
  • 場合によっては、フォン・ヴィレブランド因子を増やすような治療を行う
    • デスモプレシンは血管の壁の細胞からフォン・ヴィレブランド因子を放出させる




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