Beta ヒルシュスプルング病についての医師コメント

ヒルシュスプルング病はものすごく個人差の大きな病気です。生後数ヶ月でなんか腹部膨満が目立つという人から、生後すぐに手術が必要な人まで様々です。
予後という意味では、どれだけの腸管が残っているかが大事です。
大腸の一部を切除したくらいだと、多少の下痢便が人工肛門から出るくらいです。この場合は将来的に人工肛門をやめることもあります。
ただ小腸まで切除が必要だった場合は、栄養の吸収が十分にできないので、自宅でも高カロリーの点滴が必要になります。この場合は鎖骨の下にポートという丸い器具を植え込みます。これは血管とつながっているので、ここに点滴の針を刺してあげることで栄養をとることになります。高カロリー輸液は肝臓への負荷が大きいので肝障害へと進展することも多いです。このようなケースでは命にかかわる場合も出てきます。