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ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病の基礎知識

ヒルシュスプルング病とは?

  • 先天的に腸の動きが悪く、便をうまく出せずに腸が広がってしまう病気
    • 生まれつき腸の壁に神経が届いておらず、腸がきちんと動かない
    • 多くは肛門からS錠結腸の範囲で腸の異常が見られるが、重症の場合は大腸全体であったり小腸にまで病気の範囲が及んでいることがある
  • 頻度
    • 出生約5000〜7000人あたり1人程度に発症
    • 発生率の男女比は3:1~4:1と、男の子に多い
  • その他情報
    • 他の先天異常と一緒に起こることも多い
      ・心臓の異常(先天性心疾患)が一緒に起こることがある
      ダウン症候群合併することが多い

症状

  • 主な症状
    • 排便障害
    • 腹部が膨らむ
    • 嘔吐
    • 下痢(便が溜まり過ぎると、下痢として排便される)
  • 症状の説明
    • 新生児の場合、排便の遅れが最初の症状
    • 排便、おならができず、腹部が風船のように膨らむ
    • 次第に哺乳力が低下し、嘔吐したりする
    • 症状が進むと体重増加不良や栄養不良が現れてくることもある
  • その他の起こりうる症状
    • 発熱がある場合は、腸の感染が起こり、敗血症になっている可能性がある

検査・診断

  • 腹部レントゲン検査(X線写真):腸の状態などを調べる
  • 注腸造影検査:おしりから大腸にかけて造影剤を注入して、細くて動きの悪い腸とその範囲を調べる
  • 直腸肛門内圧測定検査:おしりの締め具合を測定して、正常であれば肛門の括約筋にみられる弛緩反射がないことを調べる
  • 組織診:直腸の壁を一部切り取って、神経が正常に通っているか調べる
    • 病気を診断するために必要

治療

  • 手術
    • 異常な腸の切除して、多くの場合は人工肛門造設する
  • 手術後ほとんどの場合で、人工肛門を使いながら生活が可能
    • 腸が短くなるため栄養不良を起こすことがある




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