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血球貪食症候群

血球貪食症候群の基礎知識

血球貪食症候群とは?

  • 本来は体内に侵入した異物を食べて取り除く白血球が、赤血球血小板などを食べてしまう病気
    • 悪性リンパ腫ウイルス感染をきっかけにして、免疫のしくみが異常に働く
  • 主な原因
  • 死に至ることも多いきわめて重い病気

症状

  • 主な症状
    • 発熱
    • 内臓が腫れて大きくなる(特に肝臓、脾臓
    • リンパ節が腫れて大きくなる
    • 黄疸
    • 発疹
    • けいれん、意識障害
    • 出血しやすくなる
    • DIC(全身あちこちの血管の中で血が固まること)を起こしやすい
  • 命に関わる状態となることが多い

検査・診断

  • 血液検査
    • 血球の減少など、血球貪食症候群が疑われるか確認
    • 全身の臓器の状態などを検査
    • 遺伝子異常や、白血球の活性度を調べて、遺伝によるものでないかを調べることがある
  • 骨髄検査
    • 骨髄を取り出して組織診を行う
    • 他の血球が減る病気(血液のがんなど)でないか検査
  • 特に大人の場合
    • ほとんどの場合で原因となっている他の病気があり、詳しい検査が必要
      悪性リンパ腫
      ウイルス感染
      自己免疫疾患

治療

  • 主な治療:原因となっている病気に対する治療
    • 異常な活動をしている免疫を抑える治療
      ステロイド薬
      ・免疫抑制薬
    • 化学療法抗がん剤による治療
      ・エトポシドなど
    • 全身の状態に合わせた対症療法
      DICに対する治療
  • 長期的な経過
    • 家族性の場合や主な治療がなかなか効かない場合、骨髄移植を行うこともある
    • 重症化することが多く、命に関わることも多い




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