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多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫)

多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫)の基礎知識

ウェゲナー肉芽腫とは?

  • 全身の細い血管に炎症が起きる病気
    • 特に病気がよく起こる場所として、上気道(鼻やのど)、肺、腎臓である
    • 自己免疫疾患の一種であると考えられている
    • 似たようなメカニズムで起こる病気
      顕微鏡的多発血管炎
      チャーグストラウス症候群
        ※ただし多発血管炎性肉芽腫症は上記疾患に比べ再発が多いのではないかと考えられている
  • 30-60歳に多い
  • 厚生労働省より難病指定されている(特定疾患)

症状

  • 大きく4つの症状に分けられる
    • 頭頸部(上気道、眼、耳)の炎症
    • 肺の症状
    • 腎臓の炎症
    • 全身の血管の炎症
  • 頭頸部(上気道、眼、耳)の炎症
  • 肺の炎症
    • 血痰
    • 息苦しさ
      ※しばしば肺の中に結節性(こぶのような形)の病変を作る
  • 腎臓の炎症(腎炎):進行した場合に生じる
    • 足のむくみ
    • 急な高血圧
    • 血尿
    • 泡立った尿(蛋白尿
  • 全身の血管の炎症
    • 発熱
    • 体重の減少
    • 関節の痛み(関節炎)
    • 手足のしびれ
       など

検査・診断

  • 確定診断できる有用な検査はなく、様々な検査を組み合わせて診断
  • 血液検査:血管炎かどうか、腎臓の障害があるかどうかなどを調べる
    • 好中球細胞質抗体(PR3-ANCA、c-ANCA)が検出されることが特徴
  • 画像検査:肺に炎症が起こっていないかなどを調べる
    • 胸部レントゲンX線写真)
    • 胸部CT
  • 組織診生検、組織診:鼻、肺、腎などの組織を取って顕微鏡で観察する

治療

  • 主な治療は薬を使って炎症を抑える
    • ステロイド薬
    • 免疫抑制薬
      ・シクロフォスファミド(商品名エンドキサン)
      ・アザチオプリン(商品名イムラン、アザニン)
      ・メトトレキサート(商品名リウマトレックス、メトレート)
    • 生物学的製剤
      ・リツキシマブ(商品名リツキサン)
  • 重症例では血漿交換を行うことがある
  • 使用する薬剤は全身の炎症の程度や腎炎の有無・重症度によって変わる
  • 病状が落ち着けば、ステロイドを飲む量は可能な限り少しづつ減らしていく
  • 免疫が抑えられることにより感染症が起きやすくなるので注意が必要

ウェゲナー肉芽腫に関連する治療薬

分子標的薬(リツキシマブ〔ヒト型抗CD20モノクローナル抗体〕)

  • CD20抗原というタンパク質を表面にもつB細胞リンパ球)やB細胞性リンパ腫細胞に結合し、結合した細胞を破壊(溶解)することでこれらの細胞の増殖を抑える薬
    • 悪性リンパ腫白血球の一種であるリンパ球のがんで、CD20抗原というタンパク質がB細胞性リンパ腫細胞などの細胞表面で多く発現している
    • 多発血管炎症肉芽腫症はリンパ球(B細胞、T細胞など)の活性化などによりおこるとされる
    • 本剤はCD20抗原に結合することでCD20陽性のB細胞などを溶解する作用をあらわす
  • 本剤は難治性のネフローゼ症候群などに使用する場合もある
  • 本剤は特定分子の情報伝達などを阻害することで抗腫瘍効果をあらわす分子標的薬となる
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